尽管预后持续改善,但仍然有较高的长期并发症发生率与死亡率。在美国,据报道以前的总体年死亡率为 2%-5%。在一项包含 60 例患者的意大利列队研究中,诊断后存活 25 年的患者数量不足一半。[3]Winkelstein JA, Marino MC, Johnston RB Jr., et al. Chronic granulomatous disease: report on a national registry of 368 patients. Medicine (Baltimore). 2000;79:155-169.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10844935?tool=bestpractice.com[15]Martire B, Rondelli R, Soresina A, et al. Clinical features, long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with chronic granulomatous disease: an Italian multicenter study. Clin Immunol. 2008;126:155-164.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18037347?tool=bestpractice.com 近期抗微生物预防疗法的广泛应用以及抗感染治疗与重症监护的改进,使结局得到了改善。但是,大多数患者的预期寿命仍是缩短的。