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美罗培南 : 成人：1g，每 8 小时一次
或
左氧氟沙星 : 成人：750 mg，静脉给予，每 24 小时一次
或
环丙沙星 : 成人：200-400 mg，静脉给予，每 12 小时一次
或
莫西沙星 : 成人：400 mg，静脉注射，每 24 小时一次
或
氯霉素 : 成人：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 6 小时一次
或
头孢噻肟 : 儿童：100-200 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 8 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 6-8 小时一次
或
头孢唑肟 : 儿童：150-200 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 8 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 8-12 小时一次
或
头孢曲松 : 儿童：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 12-24 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 24 小时一次
最初治疗应使用广谱抗生素，覆盖金黄色葡萄球菌及革兰阴性菌
感染包括肺炎、皮肤与软组织感染、腺炎、内部脓肿及骨髓炎。[3][15][33][42]
一旦确定病原体，就可以开始针对该病原体的治疗。建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
两性霉素 B 脂质体 : 3~5 mg/kg，静脉内给药，每日一次
或
伏立康唑 : 儿童与成人：第一日 6 mg/kg，静脉给予，每 12 小时一次，随后 4 mg/kg，每 12 小时一次
伊曲康唑 : 儿童：10mg/kg，口服，每日一次，最大剂量为 200 mg/天；成人：200 mg，口服，每日一次或每日两次
或
泊沙康唑 : 成人：200 mg，口服（混悬液），每日 3 次
经常需要早期广谱抗真菌药物治疗，尤其是针对曲霉菌属。
建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
美罗培南 : 成人：1g，每 8 小时一次
或
左氧氟沙星 : 成人：750 mg，静脉给予，每 24 小时一次
或
环丙沙星 : 成人：200-400 mg，静脉给予，每 12 小时一次
或
莫西沙星 : 成人：400 mg，静脉注射，每 24 小时一次
或
氯霉素 : 成人：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 6 小时一次
或
头孢噻肟 : 儿童：100-200 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 8 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 6-8 小时一次
或
头孢唑肟 : 儿童：150-200 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 8 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 8-12 小时一次
或
头孢曲松 : 儿童：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 12-24 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 24 小时一次
最初治疗应使用广谱抗生素，覆盖金黄色葡萄球菌及革兰阴性菌
感染包括肺炎、皮肤与软组织感染、腺炎、内部脓肿及骨髓炎。[3][15][33][42]
一旦确定病原体，就可以开始针对该病原体的治疗。建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
两性霉素 B 脂质体 : 3~5 mg/kg，静脉内给药，每日一次
或
伊曲康唑 : 儿童：10mg/kg，口服，每日一次，最大剂量为 200 mg/天；成人：200 mg，口服，每日一次或每日两次
或
伏立康唑 : 儿童与成人：第一日 6 mg/kg，静脉给予，每 12 小时一次，随后 4 mg/kg，每 12 小时一次
或
泊沙康唑 : 成人：200 mg，口服（混悬液），每日 3 次
经常需要早期广谱抗真菌药物治疗，尤其是针对曲霉菌属。
建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
可能需要对感染组织进行手术引流或放射影像学指导下引流。
美罗培南 : 成人：1g，每 8 小时一次
或
左氧氟沙星 : 成人：750 mg，静脉给予，每 24 小时一次
或
环丙沙星 : 成人：200-400 mg，静脉给予，每 12 小时一次
或
莫西沙星 : 成人：400 mg，静脉注射，每 24 小时一次
或
氯霉素 : 成人：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 6 小时一次
或
头孢噻肟 : 儿童：100-200 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 8 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 6-8 小时一次
或
头孢唑肟 : 儿童：150-200 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 8 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 8-12 小时一次
或
头孢曲松 : 儿童：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 12-24 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 24 小时一次
治疗应使用广谱抗生素，覆盖金黄色葡萄球菌及革兰阴性菌。
建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
两性霉素 B 脂质体 : 3~5 mg/kg，静脉内给药，每日一次
或
伏立康唑 : 儿童与成人：第一日 6 mg/kg，静脉给予，每 12 小时一次，随后 4 mg/kg，每 12 小时一次
伊曲康唑 : 儿童：10mg/kg，口服，每日一次，最大剂量为 200 mg/天；成人：200 mg，口服，每日一次或每日两次
或
泊沙康唑 : 成人：200 mg，口服（混悬液），每日 3 次
也可能需要早期的广谱抗真菌覆盖，尤其是针对曲霉属。
建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
关于使用将正常供者的粒细胞注入病灶、全身性粒细胞输注及 γ 干扰素疗法，已有报道。[57]
对于抗生素和皮质类固醇治疗无效的患者，应考虑进行确定性手术切除和引流。对于所有病例，都应采集样本，以确定病原体并指导治疗。金黄色葡萄球菌通常为致病菌。[12] 经皮引流可能会有帮助。
泼尼松龙 : 儿童：起始剂量为 1mg/kg，口服，每日一次，随后根据患者反应逐渐减少剂量；成人：5-60 mg，口服，每日一次，随后根据患者反应逐渐减少剂量
可用于治疗肉芽肿性炎症病变，减轻严重疾病或急性发作患者的胃肠道症状。
柳氮磺吡啶 : 儿童：50mg/kg/天，口服，分次给药，每 6 小时一次；成人：500 mg，口服，每日 4 次；偶尔可能需要提高剂量
轻度疾病中有助于缓解结肠炎症。
还可应用其他更强效的免疫抑制剂。
环丙沙星 : 成人：200-400 mg，静脉给予，每 12 小时一次
或
头孢曲松 : 儿童：50-100 mg/kg/天，静脉给予，分次给药，每 12-24 小时一次；成人：1-2 g，静脉给予，每 24 小时一次
治疗为广谱治疗，包括依据当地的药物敏感性，覆盖常见的肠道病原体。
建议尽早咨询具有 CGD 治疗经验的医师。
泼尼松龙 : 儿童：起始剂量为 1 mg/kg，口服，每日一次，随后根据患者反应逐渐减少剂量；成人：30-60 mg，口服，每日一次，随后根据患者反应逐渐减少剂量
对于多数空腔脏器的梗阻，可以用皮质类固醇予以治疗。
甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑 : 儿童与成人：5 mg/kg，口服，每日一次或两次
更多环丙沙星 : 250~500 mg，口服，每日两次
或
甲氧苄啶 : 成人：100 mg，睡前口服，每日一次
或
头孢呋辛 : 成人：250-500 mg，口服，每日两次
或
头孢克肟 : 成人：400 mg，口服，每日一次
或
头孢泊肟 : 成人：100-400 mg，口服，每日两次
在没有需要紧急关注的活动性感染的情况下，应及时将患者转诊到有 CGD 管理经验的专科医生处。
应立刻使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑或其他对金黄色葡萄球菌与革兰阴性菌有效的相似药物进行抗生素预防治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
伊曲康唑 : 儿童：10mg/kg，口服，每日一次，最大剂量为 200 mg/天；成人：200 mg，口服，每日一次或每日两次
或
伏立康唑 : 儿童与成人：第一日 6 mg/kg，静脉给予，每 12 小时一次，随后 4 mg/kg，每 12 小时一次
或
泊沙康唑 : 成人：第 1 天 300 mg（缓释片），口服，每日两次，之后 300 mg，每日一次；200 mg（混悬液），口服，每日 3 次
曲霉菌属已经成为导致 CGD 患者死亡的最常见致病原，但这一情况正随着抗真菌预防治疗的广泛应用而发生改变。[3][15][73]
若患者对伊曲康唑不耐受，应选择一种对曲霉菌属有效的备选抗真菌预防药物。
伏立康唑是一种可供选择的口服药物，但该药有引起可逆性肝损伤、光过敏及皮肤恶性肿瘤的风险。[47][48][74]
泊沙康唑已经被用作患者的挽救治疗，但这限制了突破性感染的治疗选择。[75]
对于接受氮唑类抗真菌药物治疗的患者，可能需要检测血清药物水平。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
干扰素-γ-1b : 请向专科医生咨询使用剂量
使用 γ 干扰素进行常规感染预防治疗在专科医生之间存在很大差异。当 CGD 患者出现发热时，均应进行医学评估。
咨询专科医生以获取关于剂量与治疗方案的指导；剂量取决于患者的体表面积。[72]
通过异基因干细胞移植有可能达到根治性治疗。
如果有匹配的同胞供者，则应考虑移植。另外，对于儿童患者，匹配的非亲属（包括脐带血）供者应被视为合适的干细胞源。
对于成人患者，应非常仔细地考虑干细胞移植的潜在风险与益处。
最好在有原发性免疫缺陷病患者干细胞移植治疗经验的医疗中心进行干细胞移植。
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