诊断步骤
TTP 为临床诊断，应在接受过血液病学培训的医生的帮助下进行诊断。无疾病特异性实验室检验结果，综合各种因素进行确诊。在有效的血浆置换可用前的时期，绝大部分患者会出现以下 5 种该疾病的特征性临床特点（五联征）：
微血管病性溶血性贫血
血小板减少症伴紫癜
急性肾功能不全（与溶血性尿毒综合征相比，通常在 TTP 中更不明显）
神经系统异常（与溶血性尿毒综合征相比，通常在 TTP 中更明显）
发热。
随着有效治疗的出现，所有这些特征均比较罕见，且在任何血小板减少症和微血管病性溶血性贫血患者中应出现疑似诊断。 一旦出现疑似诊断，应立即进行紧急血液病学会诊。
病史和体格检查
大部分患者的发病年龄是 30 - 50 岁。通常有非特异性前驱症状，之后出现五联征症状。大部分患者存在神经系统临床表现，从诸如意识模糊和重度头痛等微小变化到局灶性神经系统异常（类似于卒中或短暂性脑缺血发作）、癫痫发作和昏迷等。一些患者可能会出现发热，但寒战和突发高热则提示应怀疑弥漫性血管内凝血或脓毒症。胃肠道症状（例如恶心、呕吐、腹泻和腹痛）可能是由肠道内微血栓造成的。然而，腹泻也可能与大肠杆菌感染有关，这提示溶血性尿毒综合征的诊断而非血栓性血小板减少性紫癜 (TTP)。因血小板减少症引起的紫癜、瘀癍和月经过多也可见于 20% 的病例中。
可能存在妊娠史；妊娠可能是 TTP 的病因，但也可能提示本应排除的先兆子痫、子痫或溶血、肝酶升高以及低血小板计数 (HELLP) 综合征。 应记录详细的用药史以确定 TTP 的已知病因（化疗药物、抗血小板剂、奎宁）和孤立性血小板减少症的病因。
临床检查可显示局灶神经系统体征或出血体征，如紫癜和瘀癍。 应测量血压且血压正常；血压升高提示应怀疑恶性高血压（若升高明显）或先兆子痫、子痫或 HELLP（若患者怀孕）。
检查
FBC 检查确认贫血和血小板减少症而无白细胞减少症。血小板减少症的严重程度不尽相同，但需血小板减少才可确诊 TTP。大约 95% 的患者会出现血小板计数 ＜ 20 x 10^9/L。外周血涂片显示微血管病性溶血，其证据是存在裂红细胞。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: TTP 患者外周血涂片显示很多碎片状的、部分圆形的细胞。 同时应注意血小板的缺乏情况。（图片）由波士顿哈佛医学院的 Dr R.F. Connor 提供 [Citation ends]. 网织红细胞计数通常升高。 作为溶血症标志物，乳酸脱氢酶和胆红素通常会升高。[30] 凝血研究应正常，尽管 D-二聚体水平频繁增加。直接库姆斯试验应呈阴性，以排除自身免疫性溶血性贫血。尿素和肌酐通常升高，反映了肾功能障碍。尽管与溶血性尿毒综合征相比，肾功能障碍在传统标准上并不明显，但大约 5% 的 TTP 患者会出现重度肾衰竭。 尿液分析可能会发现蛋白尿。
目前已研发出一些检测项目，可评估 von Willebrand 因子裂解酶 (ADAMTS-13) 的活性。ADAMTS-13 的活性不高，并且 ADAMTS-13 抑制剂通常可在 TTP 患者中得到证实。这些试验是确证性检查，因为无法及时得出结果以供迅速诊断。对于 ADAMTS-13 活性检测是否有助于治疗 TTP 患者仍有争议。它似乎不能预测哪位患者会对血浆置换有反应。研究显示，在获得性（特发性）TTP 患者中，多个 ADAMTS-13 结构域常常成为抗-ADAMTS-13 免疫球蛋白（抑制剂）的靶点。可通过减少该抑制剂进行免疫抑制。[31]
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