BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

非特异性前驱症状

从出现症状到确诊的中位时间为 1 周。[32]

重度神经系统症状（昏迷、局部异常、癫痫）

患病率约为 45%。[10]

罕见 查看所有

轻度神经系统症状（头痛、意识模糊）

患病率约为 14%。[10]

发热

患病率约为 20%。[32]

其他诊断因素

常见 查看所有

年龄为 30 岁至 50 岁

病因为重度 von Willebrand 因子裂解酶 (ADAMTS-13) 缺乏症的大多数 TTP 患者年龄在 20 岁至 59 岁之间。[8] 另外一个报告的平均年龄是 39 岁（范围：19 岁至 71 岁）。[10]

消化系统症状（恶心、呕吐、腹泻、腹痛）

这些症状由肠道内微血栓造成。若分析时考虑溶血性尿毒综合征，则腹泻可能是由大肠杆菌感染造成的。患病率约为 54%。[10]

罕见 查看所有

虚弱

患病率约为 20%。[32]

出血症状（紫癜、瘀癍、月经过多）

患病率约为 20%。[32]

危险因素

强 查看所有

黑人

黑种人的相对发病率是非黑种人相对发病率的 9 倍。[8] 在美国，44% 的 TTP 患者是黑种人。[8][10]

女性

65% 到 75% 的 TTP 患者是女性。[8]

肥胖

105 位经典 TTP 患者的评估表明，显著肥胖是 TTP 的危险因素，其比值比为 7.6。[20] 在这些患者中，55% 的患者的 BMI ＞ 30 kg/m²。[10]

妊娠（晚期或产后期）

12% 至 25% 病例在妊娠期或产后期被诊断为 TTP，75% 的发作在分娩前后出现。[21]

癌症疗法

在接受丝裂霉素的患者中，＜ 1% 的患者会发生 TTP。[22] 也可见该疾病与环孢素、吉西他滨和他克莫司有关的报告。[23][24]

已有报告显示，血栓性微血管病与靶向抗癌药（例如免疫毒素类、单克隆抗体和酪氨酸激酶抑制剂）的使用相关。[19]

弱 查看所有

HIV 感染

一项小型研究证实比值比为 30 至 35。[25]

骨髓移植

该亚型对常规治疗反应较差。[26]

抗血小板药物

在接受氯吡格雷治疗的患者中，每 1600 至 5000 位中就会有 1 位患者的病因是该药物。[27] 在 FDA 安全数据库中，噻氯匹啶和氯吡格雷是 2 种与 TTP 有关的最常见的药物。实验室研究表明，大部分噻吩并吡啶相关性 TTP 病例与 von Willebrand 因子裂解酶 (ADAMTS-13) 金属蛋白酶的抗体有关，其会出现重度血小板减少症，治疗性血浆置换 (therapeutic plasma exchange, TPE) 对其有效；少数噻吩并吡啶相关性 TTP 会出现重度肾功能不全，与直接内皮细胞损害有关，TPE 对其疗效甚微。[28]

奎宁

在对 123 位患者的病例研究中发现，11% 的病例与使用奎宁有关。[29]

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