BMJ Best Practice

流行病学

TTP 是一种罕见疾病。一项研究中,根据年龄和性别标准化的 TTP 加上溶血性尿毒综合征的发病率在美国是每年每百万人口 6.5 例,在英国是每年每百万人口 2.2 例,在加拿大萨斯喀彻温省是每年每百万人口 3.2 例。[7] 另一项研究估计在美国 TTP 的发病率为每年每百万人口 4-11 例。[8] 有证据表明,TTP 的发病率正在逐渐升高。[9]

TTP 和溶血性尿毒综合征在女性和黑人中的发生率更高。[8][7] 在美国,65% 至 75% 的 TTP 患者是女性,且多达 44% 的患者是黑人。

病因为重度 von Willebrand 因子裂解酶 (ADAMTS-13) 缺乏症的大多数 TTP 患者年龄在 20 岁至 59 岁之间。[8] 另外一个报告的平均年龄是 39 岁(范围:19 岁至 71 岁)。[10]

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