BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
应在出现临床表现的 24 小时内开始血浆置换，若延迟会降低疗效。[39] 已有关于每日进行单倍血容量血浆置换的报告；[40][41][42] 但是，英国血液学标准委员会 (British Committee for Standards in Haematology) 推荐紧急启动 1.5 倍血容量的血浆置换，以降低死亡率。[4]
血浆置换在疑似溶血性尿毒综合征（必须排除）儿童中无效，且在骨髓移植相关性 TTP 中也几乎无效；这些情况不应进行血浆置换。
血浆置换应基于临床状态、血小板计数和 LDH 按需要滴定。 一旦患者血小板计数和 LDH 有所提高，就应停止血浆置换；3 天后开始逐渐减少剂量最佳。
患者逐渐转为血浆输注，然后血浆输注也应逐步减少。 约 90% 的患者会在 3 周内对血浆置换有反应（其中大部分反应发生在 10 天内）。
若就诊机构不支持血浆置换，应将患者转移至可进行血浆置换的机构。 若初始血浆置换被延迟，可进行血浆输注（30 mL/kg/天）。
（如果可能）在进行血浆置换前，建议进行妊娠、HIV、乙肝和丙肝病毒的早期检测，[4] 因为妊娠和 HIV 是 TTP 的危险因素，乙型和丙型肝炎与 TTP 有关。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
泼尼松龙 : 1 mg/kg/日，口服
或
甲泼尼龙 : 每日 1 g，静脉内给药，持续 3 天
接受血浆置换的患者应接受皮质类固醇治疗。
尽管并无研究专门比较单用血浆置换与血浆置换联用皮质类固醇，但联合治疗仍是标准治疗方法。[45]对于应给予何种类型的皮质类固醇尚未达成一致意见。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
卡普勒斯珠单抗 (caplacizumab) : 治疗第一天：第 1 天血浆置换前至少 15 分钟，单剂量静脉推注 10 mg，完成血浆置换后，皮下注射 10 mg；之后的剂量：每天进行血浆置换后，10 mg，皮下注射，每日一次，并且持续至最后一次每日血浆置换之后的 30 日
卡普勒斯珠单抗 (caplacizumab) 可能作为成人患者的处方辅助治疗。
卡普勒斯珠单抗 (caplacizumab) 是已获批准用于获得性 TTP 的首个治疗性药物。卡普勒斯珠单抗 (caplacizumab) 是一种人源化、二价、仅结构域可变的免疫球蛋白片段，可阻断 von Willebrand 因子 (vWF) 和血小板的相互作用。在一项针对获得性 TTP 成人患者的 III 期临床试验中，卡普勒斯珠单抗 (caplacizumab) 与血浆置换和皮质类固醇联合治疗与安慰剂相比，降低了 TTP 相关的死亡、复发或者主要血栓栓塞事件（一个复合结局）的发生率 (12% vs 49%, P <0.001)。[37]卡普勒斯珠单抗 (caplacizumab) 也可导致至血小板计数正常化的时间更短。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 75~300 mg，口服，每日一次
和
阿司匹林可能与血浆置换和皮质类固醇联用，但是仍存在争议。TTP 病理生理学涉及导致微血栓的血小板聚集；因此，使用阿司匹林具有理论意义。
一旦急性发作消退，患者可能应长期服用阿司匹林，以减少血小板聚集。
一些医师会建议重度血小板减少症（即血小板计数 ＜ 10 x 10^3/μL）患者避免服用抗血小板药物，以免引起出血性并发症。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
叶酸 : 3~5 mg，口服，每日一次
基于溶血引起的相对叶酸缺乏和高叶酸需求的假定，可给予患者补充叶酸治疗。 然而，高剂量叶酸可能会掩盖维生素 B12 缺乏症，补充叶酸也可能造成恶心、食欲丧失、易激惹和睡眠不足。
根据临床需求，患者可接受红细胞输注，但暂无单一可靠的临界值。
对于出血患者，或者当血浆置换需要侵入性操作和中央导管时，应考虑输注血小板。尽管之前认为这会诱发疾病恶化，但回顾性综述不支持此观点。[46]
由一个标准单位新鲜冰冻血浆引起输血传播的传染病的风险与一个单位的红细胞相同：HIV 风险为 1:2,100,000；人 T-嗜淋巴细胞病毒 (HTLV) 风险为 1:2,000,000；丙型肝炎风险为 1:1,900,000；乙型肝炎风险为 1:58,000 至 1:269,000。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
长春新碱 : 参考当地专科医生治疗方案作为剂量指导。
或
利妥昔单抗 : 咨询专科医生以指导剂量
利妥昔单抗是一种针对 B 淋巴细胞 CD20 抗原的单克隆抗体。它常用于治疗 B 细胞非霍奇金淋巴瘤。研究评估了其在自身免疫性疾病（包括获得性/特发性 TTP）中的应用，因为其是一种相对安全且简单的靶向抗体产生方法。[47] 在美国，利妥昔单抗比其他免疫抑制剂更为常用。
有病例报告和小型回顾性研究表明，长春新碱可能与难治性 TTP 中的血小板恢复有时间关系。[48][49][50]
小病例报告和免疫抑制的理论益处支持在难治性 TTP 的治疗中使用环磷酰胺。[51][52][53]
环孢素与骨髓移植后的微血管病风险增加有关，但在难治性、严重间歇性和自体骨髓移植后的 TTP 的治疗中也显示出一些活性。[54][55] 最佳治疗持续时间尚不清楚，且在停止治疗后似乎会出现复发情况。
在血浆置换出现前的年代，尝试使用了脾切除术与皮质类固醇联合治疗获得性（特发性）TTP，且具有长期疗效。随着血浆置换的出现，其获益受到了质疑。一篇综述回顾了单个中心管理 TTP 的 20 年经验，[56] 发现在采用脾切除术治疗难治性血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 的患者中，90% 完全有效。
在脾切除术后，患者具有较高致命性细菌感染的风险（大约每 1/1500 患者-年），应告知其在发生发热性疾病时寻求紧急医疗。
在脾切除术前至少 2 周时，患者应接种多价肺炎双球菌疫苗、流感嗜血杆菌 b 疫苗和四价脑膜炎球菌多糖疫苗。
阿司匹林 : 75~300 mg，口服，每日一次
患者应长期服用阿司匹林，减少血小板聚集。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台