BMJ Best Practice

预后

采用血浆置换后,死亡率从 > 90% 降低至 10%~30%。 在迅速确诊且尽快开始治疗时,预后最佳。 血浆置换在 3 周内对约 90% 的患者产生疗效,其中大部分反应发生在 10 天内。 尽管不能预测哪些患者会有反应,但无重度 von Willebrand 因子裂解酶 (ADAMTS-13) 缺乏症且无 ADAMTS-13 抑制剂的患者更可能对治疗有短暂或不完全的反应。[58] 重度 ADAMTS-13 缺乏症患者更可能出现复发型病程。[59][60] 昏迷是预后不良的体征。

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