BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

溶血性尿毒症综合征 (HUS)

体征/症状

更常见于儿童。

患者多发肾衰竭症状，而神经系统症状较少。

一些专家认为不能区分 TTP 与 HUS，因为它们属于同一病变的不同连续阶段，然而另外一些专家则认为它们是不同的疾病。

做出该诊断时应谨慎小心，因为若疾病确实为 TTP，那么未能给予可挽救生命的血浆置换治疗对患者是有害的。

检查

与大肠埃希菌 O157:H7 感染有关，后者在粪便中可被检出。

非典型溶血性尿毒综合征 (aHUS)

体征/症状

临床症状可能类似于急性期的 TTP/HUS。

若症状有复发特征或常规血浆置换难以治疗，则更应怀疑为该疾病。

检查

在适当的临床条件下，排除血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 和溶血性尿毒综合征 (HUS)（即，正常 ADAMTS-13 水平；粪便培养大肠杆菌 O157:H7 呈阴性）后可确诊。

与 aHUS 有关的补体调节剂（若存在）的水平检测或遗传检查较为有用；然而，在 30% 至 50% 患者中，由于新的或未知的突变会导致这些检查呈现阴性。[2][3]

恶性高血压

体征/症状

患者可能出现微血管病、贫血、血小板减少症、肾脏损害以及神经系统功能障碍。然而，绝对不可能出现 TTP 患者罹患重度高血压的情况。

通过血压管理，恶性高血压患者的微血管病性溶血会消退，且血小板减少症会缓解。

患者将患有重度高血压：例如，收缩压 ＞ 200 mmHg，舒张压 ＞ 130 mmHg。

检查

临床诊断。

弥散性血管内凝血 (DIC)

体征/症状

弥漫性血管内凝血 (DIC) 患者的病情通常比 TTP 患者更紧急。 此类患者在受外伤（如针刺）后的出血时间也会延长。

与隐匿性或明显的恶性肿瘤有关的 DIC 有时可能难以与 TTP 区分。 当 TTP 患者具有非典型临床特征或者血浆置换无效时，应查找全身性恶性肿瘤（包括骨髓活组织检查）。[34]

检查

凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间延长伴 D 二聚体升高可提示 DIC。

脓毒症

体征/症状

脓毒症患者具有低血压、发热和其他脓毒症体征。 对基础性感染性疾病的治疗可纠正血小板减少。

检查

患者通常会出现更加明显的发热症状，并且白细胞计数升高伴核左移。 外周血涂片可能显示中性粒细胞的细胞质存在液泡，高度提示该患者患有菌血症。 血液培养结果可能呈阳性。

建议持续评估，记录全身性感染，从而确定持续血浆置换的适当程度。[35]

特发性血小板减少性紫癜

体征/症状

这些患者并无肾功能不全、神经系统症状、微血管病或发热，而这些症状会见于 TTP 患者。

检查

外周血涂片无异常，不存在血小板减少症。 不应存在裂红细胞。

子痫前期

体征/症状

妊娠女性怀孕 20 周后出现新的血压升高和蛋白尿现象。

尽管妊娠是 TTP 的危险因素并且可能出现蛋白尿，但 TTP 患者的血压通常不会升高。

检查

临床诊断。

HELLP 综合征以溶血、肝酶升高和血小板计数低为特点

体征/症状

在一些孕妇中，可能难以区分 TTP 与 HELLP 综合征。先出现蛋白尿和高血压、随后出现先兆子痫，提示可能存在 HELLP。HELLP 发生于妊娠晚期，而 TTP 可出现在妊娠期间的任何时间点。

检查

血检显示溶血和微血管病血涂片、肝酶升高和低血小板计数。 在凝血研究中可能会发现 DIC 证据。

结缔组织疾病相关性血管炎

体征/症状

具有结缔组织疾病（如 SLE 或抗磷脂综合征）的临床特征。[36]

检查

在 SLE 中，ANA 呈阳性。

在抗磷脂综合征中，抗心磷脂和抗-β-2-糖蛋白 I 抗体呈阳性。

出血热

体征/症状

疾病流行区旅行史。

导致出血性临床表现，包括瘀点、瘀斑或牙龈、鼻腔、黏膜或静脉切开术部位明显出血。 可能类似于 TTP。

检查

外周血涂片通常呈阴性但可能显示裂红细胞。

血清学检查确认诊断。

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