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低级别骨肉瘤患者不需要进行化疗，单独采用手术进行治疗。 该手术通常包含手术切除获得宽而干净的边缘以及与随后的重建。 所使用的具体重建技术因累及的骨、骨内肿瘤部位以及患者的骨骼成熟水平而异。
治疗的目标是通过外科切除术完全切除原发性肿瘤。 所使用手术操作的确切性质取决于多种因素。
但研究表明，当截肢术或是保肢手术在与新的辅助（术前）化疗和辅助（术后）化疗联合使用进行骨肉瘤的治疗时，这两种手术技术在无事件生存和总体生存时间方面均无明显差异。[4]
保肢手术包括受累骨广泛性切除手术和假体植入或尸体骨移植置换术。根据肿瘤部位和大小以及患者的骨骼成熟水平，采取以下 3 种可能的骨切除术类型中的 1 种：1. 骨关节切除术联合假体植入进行重建。2. 先行瘤段切除术（即，切除中段病变，将未受影响的残端部留在原位），然后采用金属植入物和/或同种异体移植物进行重建3. 全骨切除术联合定制金属假体进行修复重建。
如果肿瘤累及关节，建议进行关节外切除术，整体移除关节。 旋转成形术可用于股骨远端骨肉瘤。 该技术涉及肿瘤切除和膝关节切除术，以及在足部旋转 180° 的情况下将胫骨固定至股骨的剩余段。 这样，踝关节就可以起到膝关节的作用，足部可以用作假腿的支撑。 虽然不够美观，但其结果是患者拥有一个高功能性的下肢。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氨蝶呤 : 关于剂量方面的指导，请咨询会诊医生
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虽然使用新辅助（术前）化疗有一定的优势，但研究表明，使用新辅助化疗和辅助化疗方案进行治疗的患者在无病生存时间和总体生存时间方面无明显差异。[12]
但大部分癌症中心更喜欢使用新辅助化疗方案，原因主要有以下 2 点：1、肿瘤坏死百分比（根据切除标本的组织学量化）有预后意义：肿瘤坏死大于 90% 比肿瘤坏死小于 90% 的结果好得多。[3] 2. 术后，在肿瘤坏死＜90% 的患者（反应欠佳者）中，可以采用一种定制的辅助化疗方案以设法提高其疗效，不过尚无任何临床试验提供证据表明对反应欠佳者改变化疗可改善生存率。
许多不同化疗方案已作为临床试验的一部分进行试验，以提高患者的无事件生存时间和总体生存时间。 大部分方案使用相同的基础化疗药物，但联合应用方式以及日程安排各异：大剂量甲氨蝶呤联合亚叶酸钙补救性治疗、多柔比星与顺铂。
使用其他化疗药物（例如，环磷酰胺、依托泊苷、博来霉素与放线菌素 D 的联合）的研究或者用其他同类药物替代一种药物（例如，用卡铂替代顺铂）的方案表明，其长期生存率与经典的 3 种药物联合方案（大剂量甲氨蝶呤联合亚叶酸钙补救性治疗、多柔比星与顺铂的联合）的长期生存率相似。[3]
经典的新辅助化疗/手术/辅助化疗方案可能包含 39 周的化疗方案联合第 10 周的局部肿瘤控制手术方案。
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虽然使用新辅助（术前）化疗有一定的优势，但研究表明，使用新辅助化疗和辅助化疗方案进行治疗的患者在无病生存时间和总体生存时间方面无明显差异。[12]
仅涉及辅助化疗的典型方案可能包含第 0 周手术与随后 42 周的化疗计划（化疗涉及大剂量甲氨蝶呤联合亚叶酸钙、多柔比星、顺铂、环磷酰胺、博来霉素和放线菌素 D）。 一项针对局部高级别骨肉瘤患者的 meta 分析显示，3 种药物联合的方案（例如，甲氨蝶呤、多柔比星以及顺铂）是最有效的药物方案。[23]
只有一小部分骨肉瘤患者属于这一类别，并且这些肿瘤几乎全都是髓内型。 它们通常继发于电离辐射接触或继发于佩吉特病，且大部分都出现于 50~70 岁。
这些患者通常通过手术切除肿瘤，然后联合辅助化疗进行治疗。 但它们有时可能难以处理，因为该肿瘤的老年组患者经常会出现一些并发症，这会增加手术的风险，并制约他们接受年轻患者可以接受的化疗方案。
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只有一小部分骨肉瘤患者属于这一类别，并且这些肿瘤几乎全都是髓内型。 它们通常继发于电离辐射接触或继发于佩吉特病，且大部分都出现于 50~70 岁。
这些患者通常通过手术切除肿瘤，然后联合辅助化疗进行治疗。 但它们有时可能难以处理，因为该肿瘤的老年组患者经常会出现一些并发症，这会增加手术的风险，并制约他们接受年轻患者可以接受的化疗方案。
由于肾毒性，大剂量甲氨蝶呤在老年患者中的耐受性尤其不好。 此外，35 岁以上患者中使用大剂量甲氨蝶呤的有效性尚未得到证明。 他们通常使用多柔比星联合顺铂的治疗方案进行治疗。 总体预后较差。[2][4][15][24][25][26][27][28]
目标是通过外科切除术完全切除转移病灶，且边缘宽而无肿瘤细胞。 患者首先使用他们能够耐受的最积极的新辅助化疗方案进行治疗，目标是获得转移灶大小的缩减，因而提高手术完全切除肿瘤的可能性。 肺部转移患者通常比骨转移患者预后更好，因为肺部肿瘤转移灶通常更易于切除。
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就诊时就有明显转移性肿瘤的患者通常接受他们能耐受的最积极的新辅助化疗方案进行治疗。 目标是获得转移灶大小的缩减，因而提高手术完全切除肿瘤的可能性。 积极切除转移灶是为这些患者获取长期缓解的最佳方法。
肺部转移患者通常比骨转移患者预后更好，因为肺部病变更易于切除。 转移性肿瘤患者的化疗方案中通常加用异环磷酰胺。 已研究并报道多种治疗方案，3 年生存率为 11%-24%。[29]
新辅助化疗通常包含大剂量甲氨蝶呤联合亚叶酸钙补救性治疗、多柔比星与顺铂的联合，加用异环磷酰胺或大剂量异环磷酰胺联合依托泊苷。
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辅助化疗通常包含一个额外 34 周的化疗方案，该方案使用大剂量甲氨蝶呤与亚叶酸钙补救性治疗、多柔比星、顺铂、依托泊苷及小剂量异环磷酰胺。
如果对手术清除有疑问，也可使用局部放疗。
如果外科切除术在新辅助（术前）化疗后不可行，或患者拒绝手术，则可以使用放疗进行局部疾病控制，然后再进行辅助化疗。
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患者通常接受他们能耐受的最积极的新辅助化疗。 这些化疗药物通常包含大剂量甲氨蝶呤联合亚叶酸钙补救性治疗、多柔比星与顺铂的联合，加用异环磷酰胺或大剂量异环磷酰胺联合依托泊苷。
目标是获得转移灶大小的缩减。 积极切除转移灶是为这些患者获取长期缓解的最佳方法。 已研究并报道多种治疗方案，3 年生存率为 11%-24%。[29]
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辅助化疗通常包含一个额外 34 周的化疗方案，该方案使用大剂量甲氨蝶呤与亚叶酸钙补救性治疗、多柔比星、顺铂、依托泊苷及小剂量异环磷酰胺。
复发性肿瘤患者应根据具体情况进行治疗。 通常，骨或肺部转移性肿瘤通过广泛性外科切除术联合辅助化疗进行治疗。 最初所进行的手术操作的确切性质会影响随后可能会进行的手术的类型。 可根据患者之前接受的化疗药物种类和剂量调整辅助化疗方案。
在考虑进行任何进一步的化疗以防止肿瘤复发时，应考虑患者已接受的化疗药物的联合毒性以及患者的整体临床状况。 其次，最初进行的手术操作的确切性质会影响随后可能会进行的手术的类型。
如果出现进一步的复发，指南建议患者接受以下任一疗法：进一步的切除术（如有可能）、最佳的支持性治疗、参加临床试验、采用放射性钐-153 治疗、二氯化镭 (Ra 223) 或是姑息放疗。[17]
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