BMJ Best Practice

诊断步骤

如果患者的病史显示患者经常出现疼痛、仅限于一种神经或多病灶急性至亚急性感知觉和运动障碍，则可怀疑诊断为多发性单神经炎 (MNM)。这种障碍可在数天内发展形成一种融合或重叠模式。虽然最常见的表现是最初只累及坐骨神经的一个分支，但任何神经都可能会受影响。[1]无痛，近端无力比远端明显或只单纯累及运动的患者不太可能患血管炎性神经病。[1]

病史

由于还存在许多潜在病因，病史可能会比较复杂。如果其他器官系统出现症状（例如发热、盗汗、关节肿胀、腹痛、肺部症状、鼻腔或口腔炎症或皮肤病变），则更可能是系统性血管炎。这些症状在非系统性血管炎性神经病中较罕见。体重减轻、疲乏、肌痛或关节痛史可提示系统性或非系统性血管炎。[1]患者也可能会出现单独的 MNM，无任何提示系统性疾病的症状史。[34]

身体检查

身体检查指向 2 个目标：

  • 定义周围神经受累的模式和明确是否为MNM

  • 累及其他器官系统的诱发体征可能会给出有关潜在病因的线索。

为查找 MNM 病因的体征，应对身体检查进行研究：生命体征；眼睛、嘴、鼻子、喉咙、皮肤和神经；关节、腹部以及生殖部位。

  • 检查眼睛时，观察结膜是否干燥（结膜干燥提示结节病、Sjogren 综合征或 SLE）。

  • 在进行颈部/面部检查时，临床医生应观察腮腺是否肿大，腮腺肿大尤其提示结节病或淀粉样变性，而鼻咽病变提示肉芽肿性血管炎（韦格纳），疼痛的口腔和鼻腔表面溃疡提示 SLE。

  • 对嗜酸粒细胞增多症患者肺部可闻及哮鸣者则提示 Churg-Strauss 综合征。对结节病患者肺部听诊可能闻及干罗音。

  • 皮肤检查很重要（例如可触及的紫癜提示肉芽肿性血管炎 [韦格纳] 或 Churg-Strauss 综合征，面颊蝴蝶疹提示 SLE）。

  • 检查腹部、生殖器和关节可具有诊断意义：脾增大提示类风湿性血管炎；生殖器疼痛性阿弗他溃疡提示白塞病；关节肿胀或轻度温热提示系统性疾病，包括 SLE。

  • 如果可及神经增大（如，桡浅神经、耳大神经），则提示遗传性脱髓鞘神经病，或者，若质硬且有触痛，则提示麻风。

初始检查

如果怀疑患者患有 MNM，对患者进行的最重要的评估如下所示：

  • 实验室检查，包括肾功能检查；空腹血糖；肝功能检查 (LFT)；全血细胞计数(FBC)和分类；尿常规；炎症标志物；与系统性血管炎相关的自身抗体；以及乙型肝炎、丙型肝炎和 HIV 的血清检测

  • 胸部 X 射线 (CXR) 或胸部 CT

  • 电诊断 (EMG) 检查

  • 周围神经或神经/肌肉活组织检查。

在进行电诊断检查和神经/肌肉活组织检查之前，应考虑转诊至神经肌肉神经科医生。此外，如果怀疑有系统性血管炎，应考虑转诊至风湿科。

后续检查

在所选患者中，其他评估可能有助于确定 MNM 病因。这些评估包括血管炎性病变的皮肤活组织检查（有助于确定各种血管炎性病因）和唇腺活组织检查（用于诊断 Sjogren 综合征）。内脏和肾血循环的动脉造影可能有助于诊断典型结节性多动脉炎。[6]

如果初始检查未识别出任何 MNM 病因，则应进行恶性肿瘤（包括胸部、腹部和骨盆 CT）和抗 Hu 抗体成像。如果 CT 结果呈阴性且怀疑存在副肿瘤性 MNM，则应考虑 PET 扫描。

MR 血管造影术可能有助于评估患者是否患有 MNM。异常发现提示系统性血管炎，例如结节性多动脉炎 (PAN)。与传统的血管造影相似，异常发现可能包括微动脉瘤、动脉连续的狭窄，扩张以及狭窄变化导致的“串珠样”改变。

使用此内容应接受我们的免责声明。