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结果

肌电图 (EMG)

检查

应为表现为临床多发性单神经炎 (MNM) 的所有患者进行肌电图检查，将受影响的神经与正常神经进行对比。

在要求进行该研究时，临床医生应指定临床患肢或可能受影响的特定神经所在肢体。还应注意对 MNM 的临床怀疑。

导致 MNM 的原发性或继发性血管炎的典型表现为轴突性、活动性、非对称性或多灶性远端主导的感觉运动神经病。

肌电图可区分血管炎、感染或肿瘤性浸润引起的 MNM 与多发性卡压性神经病和多灶性脱髓鞘性神经病（即 Lewis-Sumner 综合征）。

如果研究受累的神经，并将其与未受影响的神经对比，则该研究的诊断敏感性较高。

肌电图还应用于指导神经位置或肌肉/神经活组织检查。活组织检查最好在受影响但未死亡的神经上进行。

要求进行肌电图检查时，应考虑咨询神经肌肉专业神经科医生。

结果

异常肌电图是 MNM 的典型特征

FBC 和分类计数

检查

约 50% 的系统性血管炎性神经病患者和 30% 的非系统性血管炎性神经病患者会出现贫血。[1]

嗜酸粒细胞增多症通常是 Churg-Strauss 综合征的典型特征，但也可见于肉芽肿性血管炎（韦格纳）、显微镜下多动脉炎或结节性多动脉炎 (PAN)，且是这些疾病的重要诊断线索。[7]

约 70% 的系统性脉管炎症患者和 20% 的非系统性血管炎性神经病患者会出现白细胞增多。[1]

约 60% 的系统性血管炎患者和 20% 的非系统性血管炎性神经病患者会出现血小板增多。[1]

结果

贫血、嗜酸粒细胞增多症、白细胞增多、血小板增多

红细胞沉降率 (ESR)

检查

约 85% 的系统性血管炎患者的 ESR 会明显升高。

约 60% 的非系统性血管炎性神经病患者的 ESR 会轻度升高。[1]

结果

升高

C 反应蛋白 (CRP)

检查

CRP 是系统性炎症时 ESR 的一个替代指标。

在系统性和非系统性血管炎性神经病中升高的频率尚未明确定义。

结果

升高

血清肌酐

检查

血清肌酐升高提示累及肾脏。

肾脏受累表现在肉芽肿性血管炎（韦格纳）、显微镜下多动脉炎以及典型 PAN 中较为常见，且严重肾功能衰竭在这些疾病中也较为常见。

肾脏表现在 Churg-Strauss 综合征患者中较为少见，且通常为轻度受损。[29]

结果

升高

血糖

检查

糖尿病可能会引起 MNM 或糖尿病性腰骶神经根神经丛神经病。[1]

结果

升高

冷球蛋白

检查

冷凝球蛋白血症与丙型肝炎、乙型肝炎和其他慢性感染、结缔组织病、淋巴组织增殖性疾病以及浆细胞恶液质相关。[36][37]

结果

存在

血清补体

检查

50% 至 90% 的 SLE、类风湿性血管炎、基本混合性冷球蛋白血症以及 Sjogren 综合征患者的补体下降。

25% 的典型 PAN 患者和 10% 的非系统性血管炎性神经病患者的补体下降。[1]

结果

下降

乙型肝炎表面抗原

检查

通常见于乙型肝炎相关的结节性多动脉炎患者。[1]

结果

阳性

丙型肝炎抗体或核糖核酸 (RNA)

检查

丙型肝炎抗体和/或循环 RNA 见于丙型肝炎相关基本混合性冷球蛋白血症或丙型肝炎相关 PAN。[1]

结果

阳性

抗艾滋病病毒抗原或 HIV RNA

检查

HIV 感染患者呈阳性。[1]

结果

阳性

Lyme 病抗体

检查

Lyme 病患者呈阳性。[1]

结果

阳性

细胞质和核周抗中性粒细胞胞质抗体（c-ANCA 和 p-ANCA）

检查

抗蛋白酶 3 试验用于检测细胞质模式 (c-ANCA)。抗髓过氧化物酶试验用于检测核周模式 (p-ANCA)。

大部分活动性肉芽肿性血管炎（韦格纳）患者会出现 c-ANCA。肉芽肿性血管炎（韦格纳）c-ANCA 的特异性为 80%~100%，敏感性为 28%~92%。[6]

约 30% 的显微镜下多动脉炎或 Churg-Strauss 综合征患者会出现 c-ANCA。[38]

显微镜下多动脉炎或 Churg-Strauss 综合征 c-ANCA 的特异性约为 99%。[1][38]

约一半的显微镜下多动脉炎患者、三分之一的 Churg-Strauss 综合征患者和 10% 的肉芽肿性血管炎（韦格纳）患者会出现 p-ANCA。ANCA 相关性血管炎特异性为 99%。[1][38][39]

c-ANCA 与肉芽肿性血管炎（韦格纳）密切相关，但不应用于证明免疫抑制启动，免疫抑制的启动仍需组织学诊断。[6]

结果

升高

类风湿因子

检查

60%~90% 的类风湿性血管炎、基本混合性冷球蛋白血症和 Sjogren 综合征患者、25% 的典型 PAN 患者以及 10% 的非系统性血管炎性神经病患者会出现类风湿因子。[1][29]

结果

阳性

抗核抗体 (ANA)

检查

约 90% 的结缔组织病患者和 20%~30% 的原发性系统性血管炎或非系统性血管炎性神经病患者的 ANA 呈阳性。[1][29]

结果

阳性

抗双链 DNA

检查

SLE 患者呈阳性。[1]

结果

阳性

抗 SSA 或 SSB 抗体

检查

在 SLE 和 Sjogren 综合征病例中呈阳性。[1]

结果

阳性

血清血管紧张素转换酶

检查

约 50% 的结节病患者可能会升高，但对肉瘤样神经病的敏感性可能会更低。[35]

结果

升高

蛋白电泳和免疫固定

检查

未见显著性单克隆丙种球蛋白病、淋巴瘤、白血病、骨髓增殖性疾病或淀粉样变性患者可能会出现单克隆带。

单克隆带在血管炎性神经病中不常见。

MNM 患者的单克隆丙种球蛋白病患病率需要进行进一步研究。

必须结合电生理和活组织检查结果确定阳性带的意义；必须进行骨骼检查以评估骨硬化性骨髓瘤，且有必要咨询血液学专家。

结果

单克隆带

胸部 X 射线 (CXR)

检查

异常发现与累及肺部的系统性血管炎或结节病相符。

大部分 Churg-Strauss 综合征患者会出现浸润，但通常为非特异性浸润。非节段性分布的双侧多灶性斑片状实变较为常见。[39]

在结节病患者中，约 85% 的患者会出现对称性双侧肺门淋巴结肿大，约 5% 的患者会出现单侧肺门淋巴结肿大。胸部 CT 比 X 线片更敏感。[40]

结果

异常发现

尿常规

检查

这些发现提示累及肾脏的系统性血管炎或恶性肿瘤。

肾脏表现在肉芽肿性血管炎（韦格纳）以及显微镜下多动脉炎和 SLE 中较为常见。这些疾病的尿检常见RBC管型。

结节性多动脉炎引起肾梗塞，但不会引起肾小球肾炎，因此 RBC 管型不常见。蛋白尿和血尿可见于 PAN 患者。[9]

结果

红细胞管型、蛋白尿、血尿

肌肉和神经活组织检查

检查

应考虑对有临床 MNM 的所有患者进行神经或肌肉/神经活组织检查。

活组织检查通常在无运动供应的纯感觉神经上进行（例如腓肠神经、远端腓浅神经、股后皮神经或桡浅神经）。

据报道系统性或非系统性血管炎性神经病的肌肉/神经活组织检查敏感性为 60%。[41]

据报道，与单独的神经活组织检查相比，肌肉/神经综合活组织检查可提高活组织检查的敏感性。[4][42]

活组织检查对病理诊断很重要，因为经验性治疗在这类严重的疾病中是不可取的。

病理示明显的脱髓鞘改变可排除血管炎性或肿瘤性神经病，并可提示其他诊断，例如 Lewis-Sumner 综合征、慢性炎性脱髓鞘性多神经病 (CIDP) 变体或遗传性多灶性神经病。[1]

结果

神经病的组织证据


需要考虑的检查

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检查
结果

抗 Sm 抗体

检查

在 SLE 病例中呈阳性。[1]

结果

阳性

抗拓朴异构酶 I（抗 Scl 70）和抗着丝点抗体 (ACA)

检查

硬皮病患者呈阳性。[1]

结果

阳性

皮肤活组织检查

检查

可触及性紫癜、红斑、瘀点、结节、斑丘疹以及网状青斑等皮损的组织学活组织检查可见血管炎的特征性改变。[43][44]

麻风结节病变的皮肤刮片可见麻风分枝杆菌。[45]

结果

异常发现与血管炎或感染相符

唇腺活组织检查

检查

唇腺活组织检查（小唾液腺活组织检查）在诊断 Sjogren 综合征时比抗体检查有更高的敏感性和特异性。

结果

异常发现与 Sjogren 综合征相符

抗Hu 抗体

检查

抗 Hu 抗体与副肿瘤性 MNM 相关。

如果怀疑有小细胞肺癌或副肿瘤性病因，应进行抗Hu 抗体检查。

结果

阳性

CSF 分析

检查

30% 的血管炎性神经病患者的蛋白质会升高，但不具有特异性。

结节病、CNS 感染和脑膜癌的蛋白质会升高。

如果怀疑为脑膜癌，则细胞学检查可提供为肿瘤细胞的存在提供证据，但敏感性较低。重复腰椎穿刺术会使敏感性升高。

当怀疑为莱姆病引起的 MNM 时，Lyme 病抗可为检测指标。

人嗜 T 淋巴细胞病毒 1 型 (HTLV-1) 抗体可能呈阳性。当患者有 HIV 感染时，CMV 的 PCR 可能呈阳性。

结果

蛋白质升高，存在感染或肿瘤

胸部、腹部/骨盆 CT

检查

异常发现与系统性血管炎、结节病或肿瘤相符。

大部分 Churg-Strauss 综合征患者会出现浸润，但通常为非特异性肺部浸润。非节段性分布的双侧多灶性斑片状实变较为常见。 [39]

毛玻璃样肺部浸润在肉芽肿性血管炎 （韦格纳）或显微镜下多动脉炎中较为常见。[46]

约 85% 的结节病患者会出现对称性双侧肺门淋巴结肿大，5% 的结节病患者会出现单侧肺门淋巴结肿大。

如果临床怀疑淋巴瘤或其他肿瘤为神经病的原发病因，则应进行腹部/骨盆 CT。

结果

异常发现

胸部、腹部或骨盆 PET 扫描

检查

异常发现与恶性肿瘤相符。PET 对小肿瘤的敏感性高于 CT。

如果不能确定引起 MNM 的原因，可选择PET 扫描。

结果

异常发现

传统血管造影术

检查

异常发现提示系统性血管炎。

如果临床怀疑 PAN，则提示进行内脏动脉血管造影。特征发现包括微动脉瘤、动脉串珠样改变。[6][47]

结果

异常发现

MR 血管造影术

检查

异常发现提示系统性血管炎，例如 PAN。与传统的血管造影相似，发现可能包括微动脉瘤、动脉串珠样改变。

结果

异常发现


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