多发性单神经炎

患者可能未被诊断患有糖尿病，但可能会伴有体重减轻。

患者有明显的下肢近端疼痛，且非对称性下肢近端无力较远端无力明显。

无力通常累及大腿内收肌和膝伸肌。

感觉缺失不如运动无力明显，但也会出现一些与长度相关的远端感觉缺失。

电诊断检查为腰骶神经根神经丛神经病的诊断提供依据。神经根累及通常也会得到确认，且具有典型的独特表现。

当患者在前驱期和病程中出现体重减轻时，血糖可或不表现为异常。这些情况下，HgA1C 可能会升高。

通常表现包括腕正中神经病（即腕管综合征）、肘部尺骨单神经病以及股外侧皮神经病（即感觉异常性股痛）。

患者无提示系统性血管炎的其他器官系统的症状或体征。

不怀疑为多发性单神经炎(MNM)时，也可出现双侧腕正中神经病 。

双侧疼痛性腓骨单神经病或单侧坐骨神经病可能提示血管炎。

电生理检查有助于显示卡压性单神经病的严重程度以及卡压位置，并提示诊断。

卡压部位通常存在神经脱髓鞘病变，与典型血管炎性 MNM 不相符。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

表现为最小压迫下的发作性、无痛性、复发性单神经病（例如保持跪姿 20 分钟后，腓骨单神经病患者可能出现明显的足下垂以及足背和小腿外侧感觉障碍）。

患者无提示系统性血管炎的其他器官系统的症状或体征。

不同于继发于血管炎或其他病因的轴突神经病需要较长的恢复周期，该病中受影响的神经通常在数天或数周内恢复，类似于神经的脱髓鞘病变。

电生理检查显示远端运动潜伏期广泛的轻度延长，以及在卡压性单神经病部位典型的传导阻滞。

遗传学检测PMP22缺失可确认该诊断。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

典型表现为上肢单一神经区域内麻木和感觉异常，导致进行性肌无力和萎缩。

患者无提示系统性血管炎的其他器官系统的症状或体征。

慢性，缓慢进展和上肢累及是该疾病与典型血管炎性 MNM 的区别。

电诊断检查显示受影响神经的运动和感觉传导阻滞，往往这些缺损已出现多年。

周围神经脱髓鞘与典型血管炎性 MNM 不同。

表现为单纯的运动障碍，受累神经支配区域的肌肉无力、肌束震颤以及反射降低。

肌无力为非对称性，主要累及上肢，通常无疼痛。

患者无提示系统性血管炎的其他器官系统的症状或体征。

无感觉异常和主要累及上肢是其与典型血管炎性 MNM 的区别。

电诊断检查显示受累神经有运动传导阻滞。

周围神经脱髓鞘与典型血管炎性 MNM 不同。

患者的症状与有传导阻滞的多灶性运动神经病患者相似。

电诊断检查显示未累及感觉神经。未发现传导阻滞，使其区别于传导阻滞的多灶性运动神经病。

可表现为非对称性，但病变通常不在特定神经的分布范围内。

患者无提示系统性血管炎的其他器官系统的症状或体征。

电诊断研究可能显示早期 F 波缺失或周围神经脱髓鞘的证据。

运动和感觉症状通常在几周至几个月内隐匿进展且不在特定周围神经分布范围内，使其与血管炎性 MNM 有一定的区别。患者无提示系统性血管炎的其他器官系统的症状。

电诊断检查显示获得性脱髓鞘性周围多神经病。

周围神经脱髓鞘与典型血管炎性 MNM 不同。