多发性单神经炎

抗病毒治疗是最重要的治疗，因为单独的免疫抑制会激活慢性乙型肝炎中乙型肝炎病毒复制。[49]Lau JY, Bird GL, Alexander GJ, et al. Effects of immunosuppressive therapy on hepatic expression of hepatitis B viral genome and gene products. Clin Invest Med. 1993;16:226-236.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8365050?tool=bestpractice.com

泼尼松龙、血浆置换（每周 1~3 次，共 10 周）以及干扰素α-2b 或拉米夫定已被用作基础疗法。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.[51]Gupta S, Piraka C, Jaffe M. Lamivudine in the treatment of polyarteritis nodosa associated with acute hepatitis B. N Engl J Med. 2001;344:1645-1646.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11374371?tool=bestpractice.com

患者的 HIV 状态应被明确，因为在 HIV 阳性患者中使用该剂量的拉米夫定会导致耐药。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

应与神经肌肉专业神经科医生一起决定神经病变是否为难治性以及应提供何种治疗。

难治性患者的治疗包括，增加干扰素α-2b 的剂量，或添加泛昔洛韦或阿德福韦。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

治疗目标是在不引起潜在丙型肝炎活动持续增加的情况下缓解血管炎。

皮质类固醇会刺激病毒复制并增加病毒血症。[49]Lau JY, Bird GL, Alexander GJ, et al. Effects of immunosuppressive therapy on hepatic expression of hepatitis B viral genome and gene products. Clin Invest Med. 1993;16:226-236.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8365050?tool=bestpractice.com尽管抗病毒治疗是治疗的基础，但干扰素α可能会使现有血管炎性神经病恶化。[52]Boonyapisit K, Katirji B. Severe exacerbation of hepatitis C-associated vasculitic neuropathy following treatment with interferon alpha: a case report and literature review. Muscle Nerve. 2002;25:909-913.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12115983?tool=bestpractice.com

初始用口服环磷酰胺、泼尼松龙免疫抑制治疗，血浆置换也为常见的治疗方法。血浆置换也可能为初始一线治疗的一部分。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

基础疗法通常使用结合环磷酰胺和泼尼松龙的免疫抑制疗法。

血浆置换（每周 1~2 次，共 9 周）也可能为初始一线治疗的一部分。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

推荐用于一线治疗难治患者的治疗包括环磷酰胺静脉冲击（用美司钠溶液以减少出血性膀胱炎的风险）、甲氨喋呤、免疫球蛋白或利妥昔单抗。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

建议向肝脏病科医生、传染病科主任医生及神经肌肉专业神经科医生咨询。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

有关 HIV 相关血管炎的治疗的可靠数据较少，HIV 相关血管炎通常为自限性或可自行缓解。

最重要的确定是多发性单神经炎 (MNM) 是 CMV 阳性还是 CMV 阴性。

对于 CMV 阴性的患者，针对 HIV 的优化抗逆转录病毒治疗是最重要的干预措施。HIV 相关的、CMV 阴性血管炎性神经病的症状通常会自行缓解。[54]Verma, A. Epidemiology and clinical features of HIV-1 associated neuropathies. J Peripher Nerv Syst. 2001;6:8-13.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11293807?tool=bestpractice.com

有关 HIV 相关血管炎的治疗的可靠数据较少，HIV 相关血管炎通常为自限性或可自行缓解。

一线治疗为静脉注射更昔洛韦 3 周，然后终身口服更昔洛韦。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

难治性患者可能需要进行膦甲酸治疗，但应咨询传染科医生获取建议。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

癌症相关血管炎的一线处理是治疗潜在恶性肿瘤。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

如果治疗恶性肿瘤后仍有神经病变，则可以使用皮质类固醇。

使用甲基泼尼松龙冲击后，通常接着口服泼尼松龙 2~4 周，然后再逐渐减少剂量。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

其他治疗包括环磷酰胺或免疫球蛋白。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

提示预后不良的指标包括肌酐 ＞ 140 μmol/L (＞1.58 mg/dL)；蛋白尿 ＞1 g/天；以及 CNS、GI 或心脏累及。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.多发性单神经炎 (MNM) 不是这些疾病预后不良的标记。

有些临床医生更喜欢在无不良预后指标的患者中用泼尼松龙进行单一治疗。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

泼尼松龙单一治疗在这些患者中不总是有效，可能需要加用其他免疫抑制剂，例如口服环磷酰胺 7~12 个月，如果有疾病进展，则可转换成静脉注射环磷酰胺（给予美司钠溶液以防止出血性膀胱炎）12~24 个月。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

除环磷酰胺之外可以进行免疫球蛋白（6~12 个月）治疗或血浆置换（每周进行 1~3 次治疗，共进行 6~12 次治疗）。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

提示预后不良的指标包括肌酐 ＞ 140 μmol/L (＞1.58 mg/dL)；蛋白尿 ＞ 1 g/天；以及 CNS、GI 或心脏累及。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.多发性单神经炎 (MNM) 不是这些疾病预后不良的标记。

如果患者有任何预后不良指标，则应静脉注射甲基泼尼松龙（注射 3~5 天，然后口服泼尼松龙 2~4 周，然后在症状缓解后逐渐减少用量 6~12 个月）加上口服环磷酰胺治疗。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

如果有疾病进展，则可将口服环磷酰胺转换成环磷酰胺静脉冲击（给予美司钠溶液以防止出血性膀胱炎）12~24 个月。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

除环磷酰胺之外可以进行免疫球蛋白（6~12 个月）治疗或血浆置换（每周进行 1~3 次治疗，共进行 6~12 次治疗）。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

肉芽肿性血管炎（韦格纳）和显微镜下多动脉炎最初均用皮质类固醇和环磷酰胺进行治疗。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.用甲基泼尼松龙3~5 天，然后口服泼尼松龙直到症状缓解。环磷酰胺也为基础疗法用药。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

难治性患者的一线治疗包括环磷酰胺静脉冲击替代口服环磷酰胺或口服/静脉注射甲氨喋呤12~24 个月。

应继续口服泼尼松龙。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

还可加用免疫球蛋白、血浆置换或甲氧苄啶/磺胺甲基异恶唑等治疗方案。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

静脉注射甲基泼尼松龙序贯口服泼尼松龙的基础疗法是合理的，但后续治疗应根据潜在的结缔组织病而不同。

此后，应根据潜在的结缔组织病改变泼尼松龙的初始剂量。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

与多发性单神经炎 (MNM) 同时出现的神经系统结节病通常对治疗的反应较好。

有些患者可单独用泼尼松龙治疗，而有些患者则需要加用免疫抑制剂（例如硫唑嘌呤）。

基础疗法是口服泼尼松龙，其剂量可在症状缓解后的 6~12 个月内逐渐减少。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

对单用泼尼松龙治疗无反应的患者，可加用硫唑嘌呤，并许可逐渐减少皮质类固醇的用量。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

诱导治疗的一线治疗方案为甲基泼尼松龙，序贯泼尼松龙和口服环磷酰胺。

许多神经肌肉专业神经科医生会单独用皮质类固醇开始治疗，并在神经病变进展时添加环磷酰胺。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

许多神经肌肉专业神经科医生会单独用皮质类固醇开始治疗，并在神经病变进展时添加环磷酰胺。否则，基础疗法为皮质类固醇和环磷酰胺。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

急性期治疗的目标是缓解血管炎性神经病。

对于难治性神经病的患者，可考虑用环磷酰胺静脉冲击或甲氨喋呤替代口服环磷酰胺。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.#

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

对于难治性神经病的患者，加用免疫球蛋白可能会获益。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

一旦症状缓解，就应开始抗丙肝治疗，以最大程度减少伴有免疫抑制的丙型肝炎活动性的增加。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

根据目前的建议，丙肝治疗应继续进行。[53]American Association for the Study of Liver Diseases. HCV guidance: recommendations for testing, managing, and treating hepatitis C. February 2016. http://hcvguidelines.org/ (last accessed 28 July 2017).http://hcvguidelines.org/full-report-view

应当向肝脏病科医生、传染病科主任医生及神经肌肉专业神经科医生咨询以指导治疗。

症状缓解后的持续治疗应维持缓解并最大程度减少药物毒性。

对于单用泼尼松龙，之后逐渐减量超过6~12 个月，且症状被控制的患者，无需采取进一步的治疗。

但如果患者需要用环磷酰胺治疗，则应口服环磷酰胺维持治疗。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

有些医生在血管炎症状缓解后用硫唑嘌呤替代口服环磷酰胺。

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

症状缓解后，维持治疗的目标是在维持缓解的同时最大程度减少药物毒性。

由于在 12 月内中断治疗的复发率较高，因此对症状缓解的患者进行长达 2 年的维持治疗是合理的。[57]Molloy ES, Langford CA. Advances in the treatment of small vessel vasculitis. Rheum Dis Clin North Am. 2006;32:157-172.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16504828?tool=bestpractice.com

维持治疗包括在 6~12 月内逐渐减少泼尼松龙的维持剂量；持续口服环磷酰胺 12 个月，然后逐渐减少剂量；从口服环磷酰胺转换成口服18~24 个月的硫唑嘌呤；或者从口服环磷酰胺转换成口服或静脉注射18~24 个月的甲氨喋呤。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。

症状缓解后，维持治疗的目标是在维持缓解的同时最大程度减少药物毒性。

由于在 12 月内中断治疗的复发率较高，因此对症状缓解的患者进行长达 2 年的维持治疗是合理的。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

症状缓解后，一旦泼尼松龙和环磷酰胺疗程结束，则进行 18~24 个月的硫唑嘌呤治疗。[1]Collins MP, Kissel JT. Neuropathies with systemic vasculitis. In: Dyck PJ, Thomas PK, eds. Peripheral neuropathy. 4th ed. Vol. 2. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2005:2335-2404.

咨询神经肌肉专业神经科医生以指导用药剂量。