BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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存在的危险因素

关键危险因素包括超过 50 岁以及暴露于药物和毒品。

麻木

麻木或感觉缺失可见于身体的任何部位，是 MNM 的常见症状。

无力

受 MNM 影响的肢体可能会出现无力等症状。

疼痛

疼痛是血管炎性 MNM 的常见症状，通常伴有感知觉缺失部位的神经性疼痛和患肢的深部疼痛。

干燥综合征

干燥综合征的表（结膜干燥、口膜干燥）与结节病、Sjogren 综合征以及其他与结缔组织相关的脉管炎症相符。

腮腺肿大

腮腺肿大见于结节病、 Sjogren 综合征和 HIV 感染。

皮疹、溃疡或色素变化

许多引起 MNM 的疾病原发累及皮肤。

所有系统性脉管炎症，包括丙型肝炎相关的冷球蛋白血症和乙型肝炎、丙型肝炎或 HIV 相关的结节性多动脉炎可能会引起可触及的紫癜、结节、溃疡或类似发现。

Lyme 病最初7 至 10 天表现为游走性红斑，接着是虱咬伤。

结核样麻风以皮肤色素减退和无感觉的皮肤斑块为特征。

结节病的皮肤表现包括结节性红斑和紫癜。

可触及的紫癜、网状青斑、皮下小结或溃疡提示类风湿性血管炎。[29]

SLE 表现为面颊疹或盘状疹红斑、光敏性以及口腔或鼻咽无痛溃疡。

非系统性血管炎性神经病无皮肤累及。[1][29][35]

喘息、咳嗽、其他肺部体征

Churg-Strauss 综合征最初表现为肺部症状（例如哮鸣），可能会被诊断为哮喘。

肉芽肿性血管炎（韦格纳）通常最初表现为上下呼吸道累及（例如鼻溢、鼻出血、鼻窦炎、中耳炎、鼻梁塌陷、气管狭窄、咳嗽、咯血、呼吸困难、肺脏出血以及血尿症）。[7]

结节病通常表现为咳嗽、胸部不适、呼吸困难和干罗音。

发热、体重减轻和不适感

结节性多动脉炎可能表现为发热、体重减轻、腹痛和肌痛等非特异性症状。

其他诊断因素

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引起血管炎、炎症或其他神经损伤的诱因

多发性单神经炎 (MNM) 在近期患有 HIV 或其他感染、自身免疫性疾病、结节病、血管炎或结缔组织病的患者中较为常见。

危险因素

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50 岁以上

多发性单神经炎 (MNM) 的最常见引发原因为血管炎性神经病。血管炎性神经病在老年患者中最为常见。[26]但 MNM 可出现在任何年龄段。

结节病

引起 MNM 的神经系统结节病约占所有结节病病例的 1%。[17][27]

丙型肝炎

感染丙型肝炎病毒 (HCV) 且有冷凝球蛋白血症的患者可能患有典型结节性多动脉炎 (PAN) 血管炎或混合性冷球蛋白血症性 (MC) 血管炎。

丙型肝炎病毒-结节性多动脉炎 (HCV-PAN) 患者可能比丙型肝炎病毒-混合性冷球蛋白血症性 (HCV-MC) 患者患 MNM 的几率更大。[28]

据报道，在已证明的典型 PAN 血管炎中，出现抗HCV抗体的占病例的 5%~12%。[28]

典型 PAN 在慢性丙型肝炎患者中比在最近感染乙型肝炎的患者中少见，且在丙型肝炎病例中比在冷球蛋白血症性血管炎病例中少见。[1]

冷凝球蛋白血症

大部分丙型肝炎伴血管炎性神经病患者都会出现冷球蛋白，[28]尽管其他 MNM 患者（例如 HIV 阳性患者）也会出现冷球蛋白。约 55%~86% 的慢性 HCV 感染患者有 MC。其中不到 15% 的 MC 患者有症状，但 MNM 在这些患者中的患病率尚不详。[28]

乙型肝炎

约 10%~55% 的典型 PAN 患者有抗乙型肝炎表面抗原循环抗体。

MNM 是典型 PAN 的常见临床特征。

典型 PAN 通常发展于乙型肝炎感染的早期阶段。

结缔组织病

SLE 和类风湿性关节炎是与 MNM 相关的最常见结缔组织病。

原发性血管炎

MNM 可见于原发性脉管炎症（除 Takayasu 动脉炎和川崎病之外）。

MNM 最常见于典型结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、显微镜下多动脉炎和肉芽肿性血管炎（韦格纳）。[1][29]

MNM 可能与颞动脉炎相关，但也应考虑其他病因。

药物使用

据报道，磺胺类、丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪、集落刺激因子、别嘌呤醇、头孢克洛、米诺环素、D-青霉胺、苯妥英、异维 A 酸、甲氨喋呤、干扰素、TNF-α抑制剂、喹诺酮类抗生素以及白三烯抑制剂曾引起过敏反应血管炎。[1][30]

据报道，使用可卡因、海洛因和苯丙胺会引起血管炎。过敏反应血管炎是 MNM 的一个重要原因。[1][30][31][32]

HIV 感染

MNM 在 HIV 中较少见，但确切的患病率数据尚不详。

一旦发生时，MNM出现在感染的早期，除非合并CMV感染。HIV-相关的 CMV-阳性 MNM 见于晚期艾滋病 (AIDS) 病例。

非-HIV、非肝炎感染

据报道，MNM 曾在莱姆病、麻风以及 CMV 感染、水痘带状疱疹病毒感染、人嗜 T 淋巴细胞病毒 1 型感染和许多其他感染中出现。麻风在巴西、南苏丹、利比亚、布隆迪和科摩罗流行。[33]

静脉吸毒

静脉吸毒是MNM 相关的丙型肝炎、乙型肝炎和 HIV 感染的一个危险因素。

据报道，可卡因、海洛因和苯丙胺等药物的滥用也是 MNM 的直接原因，但该病因较少见。[1]

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遗传倾向

虽然遗传易感性在结缔组织病和原发性脉管炎中起一定的作用，但 MNM 通常不具有家族性。明确的多发性、非对称性单神经病家族史提示患者可能患有遗传性压迫易感性神经病或其他遗传性神经病，而非典型的血管炎性MNM。

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