长 QT 综合征

氟卡尼

氟卡尼是 IC 抗心律失常药物，具有强效的钠通道阻断特性。LQT3 患者的突变使钠通道功能异常，导致内向钠电流持续至动作电位的平台期，延长 QT 间期。在该类患者中，氟卡尼可以缩短 QT 间期，甚至可以使其正常化。[37]Moss AJ, Windle JR, Hall WJ, et al. Safety and efficacy of flecainide in subjects with long QT-3 syndrome (DeltaKPQ mutation): a randomized, double-blind, placebo-controlled clinical trial. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2005;10:59-66.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16274417?tool=bestpractice.com不过，氟卡尼可能会增高，与重叠 综合征（LQTS和Brugada综合征）患者的心源性猝死风险，所以，在无进一步数据的情况下不推荐使用。此外，无证据证明氟卡尼或其他钠通道阻滞剂会降低 LQT3 患者的死亡率。

维拉帕米

维拉帕米是一种 L 型钙通道阻滞剂，用于治疗高血压、心绞痛和多种节律障碍。维拉帕米可降低复极离散，抑制引发 LQTS 患者发生尖端扭转型室速的触发活动。[38]Aiba T, Shimizu W, Inagaki M, et al. Cellular and ionic mechanism for drug-induced long QT syndrome and effectiveness of verapamil. J Am Coll Cardiol. 2005;45:300-307.http://content.onlinejacc.org/article.aspx?articleid=1136234&issueno=2http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15653031?tool=bestpractice.com维拉帕米不用于 LQTS 的标准治疗中。虽然曾有病例报告详细阐述其益处，但尚无试验证据显示应对所有 LQTS 患者建议使用维拉帕米。

基因治疗

采用先进的分子工程学技术研究者已能够使用病毒性载体在左心室内转染表达特定的基因。[39]Mazhari R, Nuss HB, Armoundas AA, et al. Ectopic expression of KCNE3 accelerates cardiac repolarization and abbreviates the QT interval. J Clin Invest. 2002;109:1083-1090.http://www.jci.org/articles/view/15062http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11956246?tool=bestpractice.com研究显示校正 QT 间期 (QTc) 可改善达 10%。基因治疗目前尚未得到批准应用，但是一个积极的研究领域。