BMJ Best Practice

预后

校正 QT 间期 (QTc) 长度

低危（首例心脏事件的发生概率<30%）：LQT1 男性或女性且 QTc <500 ms；LQT2 男性且 QTc <500 ms。[17]

中等危险（首例心脏事件的发生概率为 30% - 49%）：LQT2 女性且 QTc <500 ms；LQT3 男性且 QTc <500 ms；LQT3 女性（无论 QTc 延长水平如何）。[17]

高危（首例心脏事件的发生概率为 50% 或更高）：LQT1 或 LQT2 男性或女性且 QTc 500 ms 或更高；LQT3 男性且 QTc 500 ms 或更高。[17]

不同于 LQTS 的 Schwartz 诊断标准。

无症状且未确诊的患者

该类患者的预期寿命可能正常，可能仍无症状。先天性 LQTS 患者可能会将特定的突变传递给其后代并可能出现症状。预后不一，取决于未来心脏事件（晕厥、心脏骤停或猝死）发生概率的危险分层，后者取决于症状病史、基因型、性别、年龄和校正 QT 间期 (QTc) 的长度。

无症状但确诊的患者

该类患者的预期寿命可能正常，可能仍无症状。如果发现了高危特征，可以考虑 β-受体阻滞剂治疗。应强调和鼓励生活方式改变，特别是对于先天性 LQTS 患者。该类患者可能进展为有症状。

有症状且 ≥1 次晕厥发作

该类患者有反复晕厥发作的危险。必须小心注意以最小化所有可能延长 QT 间期的触发因素，包括药物和电解质异常。该类患者最能从 β-受体阻滞剂和植入型心脏复律除颤器 (ICD) 治疗中受益。

有症状伴心脏骤停

该类患者发生反复晕厥和/或心脏骤停的危险最高。既往心脏骤停会增高 LQTS 相关性猝死的风险。必须小心注意以最小化所有可能延长 QT 间期的触发因素，包括药物和电解质异常。β-受体阻滞剂和 ICD治疗可延长生存期。

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