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心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
在无症状人群中，以偶然 ECG 发现的形式发现了QT 间期延长。
询问药物史以发现并去除已知会延长 QT 间期或引起钾和/或镁耗竭的药物。若出现低钾血症、低镁血症和低钙血症，应测量并纠正血清电解质，并补钾（若<4.5 mEq）。
随访中进行一系列定期 ECG 监测，直至 QT 间期正常。
任何突发的心动过缓或房室结传导阻滞均可能导致 QT 间期延长或间歇依赖性 QT 间期延长。若不存在可鉴别的病因，治疗包括植入起搏器（若心动过缓或房室传导阻滞改善，则临时使用，若症状性心动过缓或房室传导阻滞持续存在，则永久性使用）。
在发现并去除了 QT 间期延长药物的患者中，无需使用β-受体阻滞剂进行预防治疗和改变生活方式。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
纳多洛尔 : 成人：初始 40 mg口服、每日一次，之后根据反应增加剂量，最高为 320 mg/天
或
普萘洛尔 : 儿童：初始 1 mg/kg/天口服（速释型），分 3 次给药，后根据反应增加剂量，最高 8 mg/kg/天；成人： 30-160 mg/天口服（速释型），分 3 次给药；新生儿剂量指导请咨询专科医生
或
美托洛尔 : 儿童： 1-2 mg/kg/天口服（速释型），分 2 次给药；成人：初始 50 mg口服（速释型），每日两次，后根据反应增加剂量，最高 300 mg/天；新生儿剂量指导请咨询专科医生
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
如果因病情需要而不可能去除诱发药物，则有使用指征。
由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会防止室性快速型心律失常的发生。
开始时处方低剂量 β-受体阻滞剂，若可以耐受逐渐增加剂量。可能需要调整剂量以避免症状性心动过缓。
使用电解质溶液补充因呕吐、腹泻或出汗过多引起的电解质丢失。
应避免拟交感神经药、可能延长 QT 间期的因素和惊吓的声音刺激。
应避免竞技运动或极度用力。无运动诱导性症状病史的选择性低危患者，在咨询 LQTS 专家并给予相关的认真教育和选择考量后，可以考虑让其参加运动。[31]
按照每年一次或每半年一次进行 ECG检测，并在开始或调整 β-受体阻滞剂治疗后进行（若适用）。
应进行运动试验和/或 holter 监护，以证实在开始 β-受体阻滞剂治疗后有充分的β-阻滞作用，评估目前 β-阻滞作用的充分性，对处于身体发育中的儿童必要时增加剂量（若适用）。
血清电解质测量，以监测是否出现低钾血症、低镁血症和低钙血症。
LQTS 禁忌药物的用药审查。
询问有无晕厥病史。
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
低危：LQT1 和 LQT2 男性或女性且校正 QT 间期 (QTc) <500 ms，LQT3 女性。
使用电解质溶液补充因呕吐、腹泻或出汗过多引起的电解质丢失。
应避免拟交感神经药、可能延长 QT 间期的因素和惊吓的声音刺激，如闹钟（特别是 LQT2 患者）。
应避免竞技运动和极度用力，应限制非竞技性游泳（特别是 LQT1 患者），若要进行必须在密切监护下。无运动诱导性症状病史的选择性低危患者，在咨询 LQTS 专家并给予相关的认真教育和选择考量后，可以考虑让其参加运动。[31]
按照每年一次或每半年一次进行 ECG检测，并在开始或调整 β-受体阻滞剂治疗后进行（若适用）。
应进行运动试验和/或 holter 监护，以证实在开始 β-受体阻滞剂治疗后有充分的 β-阻滞作用（若适用），评估目前 β-阻滞作用的充分性，对处于身体发育中的儿童必要时增加剂量（若适用）。
血清电解质测量，以监测是否出现低钾血症、低镁血症和低钙血症。
LQTS 禁忌药物的用药审查。
询问有无晕厥病史。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
纳多洛尔 : 成人：初始 40 mg口服、每日一次，之后根据反应增加剂量，最高为 320 mg/天
或
普萘洛尔 : 儿童：初始 1 mg/kg/天口服（速释型），分 3 次给药，后根据反应增加剂量，最高 8 mg/kg/天；成人： 30-160 mg/天口服（速释型），分 3 次给药；新生儿剂量指导请咨询专科医生
或
美托洛尔 : 儿童： 1-2 mg/kg/天口服（速释型），分 2 次给药；成人：初始 50 mg口服（速释型），每日两次，后根据反应增加剂量，最高 300 mg/天；新生儿剂量指导请咨询专科医生
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极的发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会防止室性快速型心律失常的发生。
低危：LQT1 和 LQT2 男性或女性且校正 QT 间期 (QTc) <500 ms， LQT3 女性。
在通过基因分型证实 LQT3 的患者中，因为发生心动过缓诱导性室性心律失常的危险较高可以不用 β-受体阻滞剂。
开始时处方低剂量 β-受体阻滞剂，若可以耐受逐渐增加剂量。
可能需要调整剂量以避免症状性心动过缓。
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
高危：LQT1 和 LQT2 男性或女性且校正 QT 间期 (QTc) >500 ms，LQT3 男性，QTc >550 ms
使用电解质溶液补充因呕吐、腹泻或出汗过多引起的电解质丢失。
应避免拟交感神经药、可能延长 QT 间期的因素和惊吓的声音刺激，如闹钟（特别是 LQT2 患者）。
应避免竞技运动和极度用力，应限制非竞技性游泳（特别是 LQT1 患者），若要进行必须在密切监护下。
按照每年一次或每半年一次进行 ECG检测，并在开始或调整 β-受体阻滞剂治疗后进行（若适用）。
应进行运动试验和/或 holter 监护，以证实在开始 β-受体阻滞剂治疗后有充分的 β-阻滞作用（若适用），评估目前 β-阻滞作用的充分性，对处于身体发育中的儿童必要时增加剂量（若适用）。
血清电解质测量，以监测是否出现低钾血症、低镁血症和低钙血症。
LQTS 禁忌药物的用药审查。
询问有无晕厥病史。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
纳多洛尔 : 成人：初始 40 mg口服、每日一次，之后根据反应增加剂量，最高为 320 mg/天
或
普萘洛尔 : 儿童：初始 1 mg/kg/天口服（速释型），分 3 次给药，后根据反应增加剂量，最高 8 mg/kg/天；成人： 30-160 mg/天口服（速释型），分 3 次给药；新生儿剂量指导请咨询专科医生
或
美托洛尔 : 儿童： 1-2 mg/kg/天口服（速释型），分 2 次给药；成人：初始 50 mg口服（速释型），每日两次，后根据反应增加剂量，最高 300 mg/天；新生儿剂量指导请咨询专科医生
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极的发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会防止室性快速型心律失常的发生。
高危：LQT1 和 LQT2 男性或女性且校正 QT 间期 (QTc) >500 ms，LQT3 男性，QTc >550 ms
在通过基因分型证实 LQT3 的患者中，因为发生心动过缓诱导性室性心律失常的危险较高可以不用 β-受体阻滞剂。
开始时处方低剂量 β-受体阻滞剂，若可以耐受逐渐增加剂量。
可能需要调整剂量以避免症状性心动过缓。
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
对Jervell-Lange-Nielsen综合征患者应强制要求使用，其他患者应在讨论了未安装 ICD 的危险以及 ICD 的优点/缺点后可建议使用。
若 β-受体阻滞剂存在禁忌证或患者无法耐受 β-受体阻滞剂，也有使用指征。
具体使用单腔还是双腔取决于患者并遵循专科医师（心脏病学家或电生理学家）建议。
纳多洛尔 : 成人：初始 40 mg口服、每日一次，之后根据反应增加剂量，最高为 320 mg/天
或
普萘洛尔 : 儿童：初始 1 mg/kg/天口服（速释型），分 3 次给药，后根据反应增加剂量，最高 8 mg/kg/天；成人： 30-160 mg/天口服（速释型），分 3 次给药；新生儿剂量指导请咨询专科医生
或
美托洛尔 : 儿童： 1-2 mg/kg/天口服（速释型），分 2 次给药；成人：初始 50 mg口服（速释型），每日两次，后根据反应增加剂量，最高 300 mg/天；新生儿剂量指导请咨询专科医生
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极的发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会防止室性快速型心律失常的发生。
开始时处方低剂量 β-受体阻滞剂，若可以耐受逐渐增加剂量。
可能需要调整剂量以避免症状性心动过缓。
获得性 LQTS如果发现了可逆病因并给予了治疗，一旦 QT 间期正常可以停用 β-受体阻滞剂。
心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。
使用电解质溶液补充因呕吐、腹泻或出汗过多引起的电解质丢失。
应避免拟交感神经药、可能延长 QT 间期的因素和惊吓的声音刺激，如闹钟（特别是 LQT2 患者）。
应避免竞技运动和极度用力，应限制非竞技性游泳（特别是 LQT1 患者），若要进行必须在密切监护下。无运动诱导性症状病史的选择性低危患者，在咨询 LQTS 专家并给予相关的认真教育和选择考量后，可以考虑让其参加运动。[31]
按照每年一次或每半年一次进行 ECG检测，并在开始或调整 β-受体阻滞剂治疗后进行（若适用）。
应进行运动试验和/或 holter 监护，以证实在开始 β-受体阻滞剂治疗后有充分的 β-阻滞作用（若适用），评估目前 β-阻滞作用的充分性，对处于身体发育中的儿童必要时增加剂量（若适用）。
血清电解质测量，以监测是否出现低钾血症、低镁血症和低钙血症。
LQTS 禁忌药物的用药审查。
询问有无晕厥病史。
也称为星状神经节切除术，包括外科切除左侧星状神经节的下半部分以及几个胸神经节 (T2 - T4)，以切除心脏神经支配。
适应证包括对植入型心脏复律除颤器 (ICD) 反应不充分或不属于候选者、接受了多次 ICD 电击，以及因年龄和身高等身体限制及 ICD 电击的精神压力而不适合植入 ICD 的儿童。
开放性手术是常用方法。已经开发了经胸腔镜左侧颈胸交感神经切除术，但不常规进行，只能在专科医疗中心由有经验的外科医师进行。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
纳多洛尔 : 成人：初始 40 mg口服、每日一次，之后根据反应增加剂量，最高为 320 mg/天
或
普萘洛尔 : 儿童：初始 1 mg/kg/天口服（速释型），分 3 次给药，后根据反应增加剂量，最高 8 mg/kg/天；成人： 30-160 mg/天口服（速释型），分 3 次给药；新生儿剂量指导请咨询专科医生
或
美托洛尔 : 儿童： 1-2 mg/kg/天口服（速释型），分 2 次给药；成人：初始 50 mg口服（速释型），每日两次，后根据反应增加剂量，最高 300 mg/天；新生儿剂量指导请咨询专科医生
应继续 β-受体阻滞剂治疗，除非存在禁忌证或耐受不良。
由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极的发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会防止室性快速型心律失常的发生。
开始时处方低剂量 β-受体阻滞剂，若可以耐受逐渐增加剂量。
可能需要调整剂量以避免症状性心动过缓。
获得性 LQTS如果发现了可逆病因并给予了治疗，一旦 QT 间期正常可以停用 β-受体阻滞剂。
使用电解质溶液补充因呕吐、腹泻或出汗过多引起的电解质丢失。
应避免拟交感神经药、可能延长 QT 间期的因素和惊吓的声音刺激，如闹钟（特别是 LQT2 患者）。
应避免竞技运动和极度用力，应限制非竞技性游泳（特别是 LQT1 患者），若要进行必须在密切监护下。无运动诱导性症状病史的选择性低危患者，在咨询 LQTS 专家并给予相关的认真教育和选择考量后，可以考虑让其参加运动。[31]
按照每年一次或每半年一次进行 ECG检测，并在开始或调整 β-受体阻滞剂治疗后进行（若适用）。
应进行运动试验和/或 holter 监护，以证实在开始 β-受体阻滞剂治疗后有充分的 β-阻滞作用（若适用），评估目前 β-阻滞作用的充分性，对处于身体发育中的儿童必要时增加剂量（若适用）。
血清电解质测量，以监测是否出现低钾血症、低镁血症和低钙血症。
LQTS 禁忌药物的用药审查。
询问有无晕厥病史。
如果经交感神经切除术症状仍持续存在或缺乏经胸腔镜实施左侧颈胸交感神经切除术的手术经验时有使用指征。
具体使用单腔还是双腔取决于患者并遵循专科医师（心脏病学家或电生理学家）建议。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
纳多洛尔 : 成人：初始 40 mg口服、每日一次，之后根据反应增加剂量，最高为 320 mg/天
或
普萘洛尔 : 儿童：初始 1 mg/kg/天口服（速释型），分 3 次给药，后根据反应增加剂量，最高 8 mg/kg/天；成人： 30-160 mg/天口服（速释型），分 3 次给药；新生儿剂量指导请咨询专科医生
或
美托洛尔 : 儿童： 1-2 mg/kg/天口服（速释型），分 2 次给药；成人：初始 50 mg口服（速释型），每日两次，后根据反应增加剂量，最高 300 mg/天；新生儿剂量指导请咨询专科医生
应继续 β-受体阻滞剂治疗，除非存在禁忌证或耐受不良。
由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极的发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会防止室性快速型心律失常的发生。
开始时处方低剂量 β-受体阻滞剂，若可以耐受逐渐增加剂量。
可能需要调整剂量以避免症状性心动过缓。
获得性 LQTS如果发现了可逆病因并给予了治疗，一旦 QT 间期正常可以停用 β-受体阻滞剂。
当与β-受体阻滞剂联用时，心室起搏预防心动过缓便于将 β-受体阻滞剂剂量上调至一个更为有效的抗心律失常剂量，也可用于预防间歇依赖性尖端扭转型室速。[36]
使用电解质溶液补充因呕吐、腹泻或出汗过多引起的电解质丢失。
应避免拟交感神经药、可能延长 QT 间期的因素和惊吓的声音刺激，如闹钟（特别是 LQT2 患者）。
应避免竞技运动和极度用力，应限制非竞技性游泳（特别是 LQT1 患者），若要进行必须在密切监护下。无运动诱导性症状病史的选择性低危患者，在咨询 LQTS 专家并给予相关的认真教育和选择考量后，可以考虑让其参加运动。[31]
按照每年一次或每半年一次进行 ECG检测，并在开始或调整 β-受体阻滞剂治疗后进行（若适用）。
应进行运动试验和/或 holter 监护，以证实在开始 β-受体阻滞剂治疗后有充分的 β-阻滞作用（若适用），评估目前 β-阻滞作用的充分性，对处于身体发育中的儿童必要时增加剂量（若适用）。
血清电解质测量，以监测是否出现低钾血症、低镁血症和低钙血症。
LQTS 禁忌药物的用药审查。
询问有无晕厥病史。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
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