BMJ Best Practice

流行病学

以往只有最严重的 LQTS 病例被发现和报道，表明该病症极度罕见。[3]不过现在估计，全球至少每 2500 人中的 1 人至每 7000 人中的 1 人会受到 LQTS 的影响，[5]预计随着对该病症认识和筛查技术的提高，患病率会逐渐增高。在美国， LQTS 每年会引起大约 3000 例猝死。[5][6][7][8]目前只有较少的数据表明全球患病率有种族或人种差异，但对此尚未进行过广泛研究。LQTS 更常在女性中被确诊，这可能是因为青春期后的女性较男性的校正 QT 间期 (QTc) 上限（分别是 460 ms 和 440 ms）更高而产生的虚假观察结果，但一份报告表明，女性略高的发生率有遗传基础。[9]该病症的 LQT1、LQT2 和 LQT3 亚型占总病例数 90% 以上，而 LQT4 - LQT13 占剩余部分。在所有确定基因型的患者中引起 LQT1 的 KCNQ1 突变高达 35% - 45% ，是该类患者中最常见的突变，其次是引起 LQT2 的 KCNH2 突变。[10]Romano-Ward 综合征是最常见的 LQTS 类型。[2]

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