BMJ Best Practice

治疗步骤

随着 LQTS 患病率及相关心源性猝死危险的逐渐增高，医疗工作者可能会面临更多管理决策挑战。

除非有明确的可逆病因，否则，LQTS 的治疗主要包括生活方式改变和 β-受体阻滞剂治疗，以及在之前有心脏骤停及虽经 β-阻断仍有症状的患者中植入心脏复律除颤器 (ICD) 。生活方式改变包括以下措施：[29]

  • 应避免竞技运动或类似的极度用力。可能的例外情况包括高尔夫球、冰壶、板球、台球或保龄球。[30]即使是非竞技性的游泳也必须限制，特别是对于 LQT1 患者，如果进行，应密切监护。无运动诱导性症状病史的选择性低危患者，在咨询 LQTS 专家并给予相关的认真教育和选择考量后，可以考虑让其参加运动。[31]

  • 所有患者必须避免使用其他拟交感神经药及可能延长 QT 间期的因素，如奎尼丁、普鲁卡因胺、索他洛尔、胺碘酮、丙吡胺、多非利特、酚噻嗪类、三环类抗抑郁药和美沙酮等药物。[13][14]Credible Meds (Arizona CERT): drugs that prolong the QT interval

  • 若因呕吐、腹泻或出汗过多引起电解质丢失，应使用电解质溶液补充，以避免低钾血症和低镁血症。

  • LQT2 患者应避免惊吓性的声音刺激，如闹钟。

从未有过心脏骤停或出现晕厥、尖端扭转型室速或室性快速型心律失常、但是通过偶然的 ECG 发现或基因检测分型而发现的先天性或获得性 LQTS患者，需要预先管理，以降低未来可能的致死性心脏事件的风险。

此外，对所有先天性 LQTS 患者应定期监护，以评估目前治疗的有效性和症状控制疗效，详细信息见随访部分（参见下文）。

出于治疗的目的，将先天性 LQTS 患者分类为低危或高危。低危（首例心脏事件的发生概率<49%）是指：LQT1 男性或女性且 QTc <500 ms；LQT2 男性且 QTc <500 ms；LQT2 女性且 QTc <500 ms；LQT3 男性且 QTc <500 ms；LQT3 女性（无论 QTc 延长水平如何）。高危（首例心脏事件的发生概率为 50% 或更高）是指：LQT1 或 LQT2 男性或女性且 QTc ≥500 ms；LQT3 男性且 QTc ≥500 ms。[17]

无既往心脏事件的获得性 LQTS

心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。

在获得性 LQTS 中，管理包括全面的评估，以鉴别并消除或治疗诱发因素。

  • 应收集药物史，以鉴别并去除已知会延长 QT 间期或引起钾和/或镁耗竭的药物，包括奎尼丁、普鲁卡因胺、索他洛尔、胺碘酮、丙吡胺、多非利特、酚噻嗪类、三环类抗抑郁药和美沙酮。[13][14]Credible Meds (Arizona CERT): drugs that prolong the QT interval

  • 若出现低钾血症、低镁血症和低钙血症，应测量并纠正血清电解质，并补钾（若<4.5 mEq）。

  • 推荐进行随访系列检查、定期 ECG 监测，直至 QT 间期正常。

  • 任何突发的心动过缓或房室结传导阻滞均可能导致 QT 间期延长或间歇依赖性 QT 间期延长。若不存在明确的病因，治疗包括植入起搏器（若心动过缓或房室传导阻滞改善，则临时使用，若症状性心动过缓或房室传导阻滞持续存在，则永久性使用）。

  • 如果因病情需要而不可能去除诱发药物，则应开始β-受体阻滞剂治疗和生活方式改变，避免任何其他的 QT 间期延长药物并监护。

  • 在发现并去除了 QT 间期延长药物的患者中，无需使用β-受体阻滞剂进行预防治疗和改变生活方式。

无既往心脏事件的先天性 LQTS

心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。

在先天性 LQTS 中，治疗取决于患者为低危还是高危。

低危（LQT1 和 LQT2 男性或女性且校正 QT 间期 [QTc] <500 ms，LQT3 女性）：

  • 生活方式改变和监测。

  • β-受体阻滞剂：在通过基因检测证实的 LQT3患者中，关于给予 β-受体阻滞剂有一定的争议，因为发生心动过缓诱导性室性心律失常的危险较高，对该类患者可以不用 β-受体阻滞剂。

高危（LQT1 和 LQT2 男性或女性且QTc >500 ms，LQT3 男性且QTc >550 ms）：

  • 生活方式改变和监测。

  • β-受体阻滞剂：在通过基因检测证实的LQT3患者中，关于给予 β-受体阻滞剂有一定的争议，因为发生心动过缓诱导性室性心律失常的危险较高，对该类患者可以不用 β-受体阻滞剂。

  • 植入型心脏复律除颤器 (ICD)：如果 β-受体阻滞剂有使用禁忌证或患者无法耐受 β-受体阻滞剂，则 对Jervell-Lange-Nielsen综合征患者强制要求使用，其他患者应在讨论了不植入 ICD 的危险以及 ICD 的优点/缺点后可建议使用，具体使用单腔还是双腔取决于患者并遵循专科心脏病学家或电生理学家建议。

有既往心脏事件的获得性或先天性 LQTS

心脏事件包括晕厥、室性快速型心律失常、尖端扭转型室速或心脏骤停。

生活方式改变

  • 所有先天性 LQTS 患者均需要；建议与无既往心脏事件的患者相同。

β-受体阻滞剂治疗

  • 所有 LQTS 患者药物治疗的基石是 β-受体阻滞剂治疗。由于室性心律失常可能发生于高肾上腺素能张力状态中，尤其增加后除极的发生率，因此使用 β-受体阻滞剂消弱肾上腺素刺激。

  • β-受体阻滞剂本身不会缩短 QT 间期，但会阻止室性快速型心律失常的发生，虽然对 LQT3 患者提供的保护较少。

  • β-阻断的疗效可以通过运动负荷试验评估，以保证消弱心率反应。

  • 虽然不存在 随机对照试验，观察性数据表明 β-受体阻滞剂治疗显著降低死亡率。[16][32]

  • 获得性 LQTS如果发现了可逆病因并给予了治疗，一旦 QT 间期正常可以停用 β-受体阻滞剂。

植入型心脏复律除颤器 (ICD)

  • β-受体阻滞剂治疗期间仍有症状的 LQTS 患者，联合使用ICD，已证明具有无比重要的价值。[33][34]

  • 现考虑将 ICD 作为一线治疗用于：

    • 有既往心脏骤停的患者

    • 虽经 β-受体阻滞剂治疗仍反复出现心律失常性晕厥的患者

    • 无法耐受 β-受体阻滞剂或有 β-受体阻滞剂禁忌证的患者

    • 高危患者（LQT1 和 LQT2 男性或女性且QTc >500 ms，LQT3 男性）

    • QTc >550 ms 的患者

左侧颈胸交感神经切除术

  • 也称为星状神经节切除术，包括外科切除左侧星状神经节的下半部分以及几个胸神经节 (T2 - T4)，以切除心脏神经支配。[35]

  • 专科中心可以实施该手术，应考虑用于：

    • 无法耐受 β-受体阻滞剂或有 β-受体阻滞剂禁忌证的患者

    • 虽经 β-受体阻滞剂治疗仍反复出现心律失常性晕厥的患者

    • 接受多次 ICD 电击的患者

    • 因年龄和身高等身体限制以及 ICD 电击的精神压力而不适合植入 ICD 的儿童。

  • 最近开发的微创胸腔镜方法可能使左侧颈胸交感神经切除术成为该类患者的一个更具吸引力的选择。

永久性起搏器

  • 当与β-受体阻滞剂联用时，心室起搏预防心动过缓便于将 β-受体阻滞剂剂量上调至一个更为有效的抗心律失常剂量，也可用于预防间歇依赖性尖端扭转型室速。[36]

  • 如果出现以下情况，应考虑联合使用永久性心室起搏器和β-受体阻滞剂治疗：

    • 患者虽经左侧颈胸交感神经切除术仍持续有症状

    • 缺乏经胸腔镜实施左侧颈胸交感神经切除术的手术经验。

  • 不过，尚无随机研究比较起搏器联合 β-受体阻滞剂治疗与 ICD 在防止 LQTS 患者出现症状方面的疗效。

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