检查
首要检查
LQT1 的 ECG
LQT1 的静息 ECG。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 1 型长 QT 综合征的 ECG 发现由 James P. Daubert 博士收集提供 [Citation ends].
所有疑似病例中均应进行。[10]
应评估 QT 间期和校正 QT 间期 (QTc)。
应评估 T 波形态（单相或多相）。
根据 QRS 波起始至 T 波回复至等电基线的距离测量 QT 间期。
使用 Bazett 公式计算的 QTc：QT 除以 RR 间期的平方根，其中，RR 间期是指每一 QRS 波之间的间期（理想情况下，应是紧邻 QT 间期前的3 - 5 个RR间期的平均值）。
所有测量结果的单位是秒。
伴宽底 T 波的 QT 间期延长
LQT2 的 ECG
LQT2 的静息 ECG。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 2 型长 QT 综合征的 ECG 发现由 James P. Daubert 博士收集提供 [Citation ends].
所有疑似病例中均应进行。[10]
应评估 QT 间期和 QTc。
应评估 T 波形态（单相或多相）。
根据 QRS 波起始至 T 波回复至等电基线的距离测量 QT 间期。
使用 Bazett 公式计算的 QTc：QT 除以 RR 间期的平方根，其中，RR 间期是指每一 QRS波之间的间期（理想情况下，应是紧邻 QT 间期前的3 - 5 个RR间期的平均值）。
所有测量结果的单位是秒。
低波幅和带切迹的 T 波
LQT3 的 ECG
LQT3 的静息 ECG。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 3 型长 QT 综合征的 ECG 发现由 James P. Daubert 博士收集提供 [Citation ends].
所有疑似病例中均应进行。[10]
应评估 QT 间期和 QTc。
应评估 T 波形态（单相或多相）。
根据 QRS 波起始至 T 波回复至等电基线的距离测量 QT 间期。
使用 Bazett 公式计算的 QTc：QT 除以 RR 间期的平方根，其中，RR 间期是指每一 QRS 波之间的间期（理想情况下，应是紧邻 QT 间期前的3 - 5 个RR间期的平均值）。
所有测量结果的单位是秒。
长 ST 段及晚出现的 T 波，导致长 QT 间期
低钾血症和低镁血症的 ECG
低钾血症是一个已知的获得性 LQTS 病因。
所有疑似病例中均应进行。
应评估 QT 间期和 QTc。
应评估 T 波形态（单相或多相）。
根据 QRS 波起始至 T 波回复至等电基线的距离测量 QT 间期。
使用 Bazett 公式计算的 QTc：QT 除以 RR 间期的平方根，其中，RR 间期是指每一 QRS 波之间的间期（理想情况下，应是紧邻 QT 间期前的3 - 5 个RR间期的平均值）。
所有测量结果的单位是秒。
低钾血症患者表现为 ST 段压低、T 波平坦、明显的 U 波和 QT 间期延长；低镁血症表现为合并的低钾血症的 ECG 改变
低钙血症的 ECG
低钙血症是一个已知的获得性 LQTS 病因。
所有疑似病例中均应进行。
应评估 QT 间期和 QTc。
应评估 T 波形态（单相或多相）。
根据 QRS 波起始至 T 波回复至等电基线的距离测量 QT 间期。
使用 Bazett 公式计算的 QTc：QT 除以 RR 间期的平方根，其中，RR 间期是指每一 QRS 波之间的间期（理想情况下，应是紧邻 QT 间期前的3 - 5 个RR间期的平均值）。
所有测量结果的单位是秒。
孤立的 QT 间期延长
完全房室传导阻滞的 ECG
房室结传导阻滞可能导致 QT 间期延长或间歇依赖性 QT 间期延长。
窦性节律及正常的心房率（表现为 P 波频率）、P 波与 QRS 波之间无关系、QRS 波增宽、心室率（表现为 QRS 波频率）<50 bpm
血清钾
在未识别的先天性 LQTS 患者中，低钾血症可能引发症状，或成为获得性 LQTS 的主要病因。
数值<4.5 mEq 时应补钾。
低钾血症
血清镁
在未识别的先天性 LQTS 患者中，低镁血症可能引发症状，或成为获得性 LQTS 的主要病因。
低镁血症
血清钙
在未识别的先天性 LQTS 患者中，低钙血症可能引发症状，或成为获得性 LQTS 的主要病因。
低钙血症
需要考虑的检查
Holter 监护仪
评估心动过缓（夜晚）、心动过速或突然长间歇（例如，期外收缩后）中的 QT 间期情况。
识别无症状 LQTS 患者的非持续性室性心律失常。
伴有室性心律失常的间歇性 QT和校正 QT 间期延长
运动负荷试验
对 LQT1 诊断特别有用。
QT 和校正 QT 间期增高在LQT1超过 LQT2 和 LQT3。
有助于QT 间期临界性延长患者的 确诊。
在出现运动诱导性晕厥前兆或晕厥症状的患者中，帮助处方最大运动水平。
QT 和校正 QT 间期延长
超声心动图
评估和排除提示心肌疤痕形成或梗死的局部室壁活动异常。
帮助排除和明确瓣膜狭窄或反流性病变的特征。
评估局部室壁活动和瓣膜功能
基因测定
准确地发现引起 LQTS 的离子通道疾病，从而鉴别亚型。
辅助患者的危险分层。
允许绘制突变遗传图，从而对家庭成员进行筛查。
灵敏度相对较低，大约是 70%，需要专家判读，费用极高。在无 LQTS 家族史的情况下，对临界性 QTc 间期 (<480 ms) 的无症状个体无需检查。不过，当有极强烈的临床诊断或当一系列 ECG 上 QTc 超过 500 ms 且无可逆病因时，应进行基因测定。[24]
LQT1 中的 KCNQ1 基因突变，LQT2 中的 KCNH2 基因突变、LQT3 中的 SCN5A 基因突变
肾上腺素试验
必须在有高级生命支持和体外除颤的情况下进行。
对 LQT1 诊断特别有用。
QT 和校正 QT 间期延长
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