病因学
共计有65％的上腔静脉综合征由恶性肿瘤引起。肺癌是最常见的病因，在恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征中，由非小细胞肺癌引起的占50％，由小细胞肺癌引起的占25％。[8][9][10] 总体而言，2％~5％的肺癌患者患有上腔静脉综合征；但是，高达10％~20％的小细胞肺癌患者患有上腔静脉综合征。这很有可能与这些肿瘤的中心性生长有关。[11]大多数肺癌相关性上腔静脉综合征患者为右侧病变（80％）。淋巴瘤是第二大常见的恶性病因，占恶性肿瘤引起的上腔静脉综合征病因的12％；弥漫性大细胞淋巴瘤是最常见的类型（占三分之二），其次是淋巴母细胞淋巴瘤（三分之一）。原发纵隔B细胞淋巴瘤伴硬化患者有57％出现了上腔静脉综合征。尽管霍奇金氏淋巴瘤经常累及纵隔，但是出现上腔静脉综合征十分罕见。[12]其他原发性纵隔恶性肿瘤如胸腺瘤（2％）和生殖细胞肿瘤（3％）偶尔会引发上腔静脉综合征。可引发上腔静脉综合征的最常见的转移性疾病为乳腺癌，占所有病例的11％。[5]其他可引发上腔静脉综合征的转移性肿瘤包括结肠癌、食管癌、卡波济氏肉瘤和纤维性间皮瘤。
导致上腔静脉综合征的良性病因不太常见（35％）。这些良性病因包括与上腔静脉血栓形成有关的医源性原因（如中心静脉导管、起搏器和植入式心律转变除颤器引线）、放疗或感染导致的纵隔纤维化（如组织胞浆菌病、肺结核、肺曲霉病、芽生菌病或诺卡菌病）、胶原血管性疾病（如结节病或白塞氏综合征）、以及十分罕见的主动脉弓动脉瘤、巨大型胸骨后甲状腺肿、创伤导致的纵隔血肿、以及心脏移植后的下腔静脉吻合口狭窄。[1][10][13] 起搏器导线植入术后高达30％的患者会出现各种并发症，比如静脉血栓形成和狭窄等，但只有少数患者会出现临床症状；多条导线的存在、已切断导线的保留、以及先前的导线感染病史会增加上腔静脉综合征的风险。
对于儿童，上腔静脉综合征的主要病因是非霍奇金氏淋巴瘤。儿童的上腔静脉压迫更可能由伴随有气管压迫，而儿童的气管比成人的气管更窄、更易弯曲、更柔软。这可能导致儿童的呼吸道阻塞。
病理生理学
上腔静脉从左右头臂静脉的交界处延伸至右心房。它可将来自头部、颈部、上肢和上胸部的静脉血引流至右心系统。上腔静脉位于中纵隔，周围结构包括气管、右支气管、主动脉、肺动脉及肺门周围和气管旁淋巴结。
腔内、血管壁上或外部因素都可阻塞薄壁的上腔静脉。静脉压的升高程度和症状表现与阻塞的速度和程度相关。缓慢进行性的阻塞可导致奇静脉和内乳静脉系统的侧支循环开放（需花费数个星期）。[14]出现上腔静脉阻塞时，颈静脉压通常升高到20~40mmHg（正常范围2~8mmHg）。 [15] 如果突然发生阻塞，上腔静脉综合征患者常常需要急诊处理。
上腔静脉阻塞后，将通过四条主要侧支循环将静脉血从身体的上半部分回流至心脏。最重要的路径是奇静脉系统，包括奇静脉、半奇静脉和肋间静脉。第二条路径是内乳静脉系统、以及与之相连的腹壁上静脉和腹壁下静脉的侧支。胸长静脉系统及其通往股静脉和脊椎静脉的侧支分别形成了第三和第四条路径。[1]
分类
根据上腔静脉阻塞位置的分类
奇静脉前或奇静脉上
奇静脉后或奇静脉下
奇静脉向上腔静脉的入口下方发生阻塞，导致逆行血流沿奇静脉通过侧支循环到达下腔静脉，不仅会产生奇静脉前疾病的症状和体征，还会导致腹部静脉扩张。
通常情况下，这比奇静脉前阻塞更为严重，更难以耐受。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 导致上腔静脉（SVC）综合征的奇静脉上阻塞和奇静脉下阻塞。IVC：下腔静脉经许可，转载自Braunwald的《心脏病》第8版（2008年） [Citation ends].
根据阻塞病因的分类
管腔阻塞（如起搏器导线或导管相关的血栓形成）。
外源性压迫（如恶性肿瘤、感染/辐射导致的纵隔纤维化、主动脉弓动脉瘤、血肿或甲状腺肿）。
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