一旦确诊,必须确定上腔静脉综合征的恶性或非恶性病因,因为后续的治疗选择不同。治疗目的通常包括缓解阻塞症状和治疗潜在病因。目前还没有大型随机临床试验比较各种治疗方案的优劣,大部分数据来自病例系列研究和专家意见。
缓解症状
气道阻塞的症状十分严重,尽管十分罕见。如果出现喉部或脑水肿,则一线治疗包括维持呼吸道通畅和缓解阻塞症状(如急性气道阻塞)。皮质类固醇和放疗相结合或经皮支架植入都可以实现这一点。只有在危及生命的情况下,才可使用放疗和皮质类固醇进行紧急治疗。否则,这种疗法应当推迟,因为会干扰随后的病理组织学诊断。支架植入术近年来变得越来越常用,因为支架可以在得到病理学诊断之前使用。对于有严重症状的患者(如需要紧急干预的呼吸窘迫),支架植入术是一种十分有效的手术。[17]Urruticoechea A, Mesia R, Dominguez J, et al. Treatment of malignant superior vena cava syndrome by endovascular stent insertion: experience on 52 patients with lung cancer. Lung Cancer. 2004;43:209-214.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14739042?tool=bestpractice.com[18]Schifferdecker B, Shaw JA, Piemonte TC, et al. Nonmalignant superior vena cava syndrome: pathophysiology and management. Catheter Cardiovasc Interv. 2005;65:416-423.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15926179?tool=bestpractice.com
如果不需要紧急干预,则治疗应首先着眼于明确诊断。
恶性肿瘤引起的阻塞
恶性病因需要使用合适的化疗、放疗和/或手术进行进一步治疗。导致上腔静脉综合征的大部分恶性肿瘤都对放疗敏感。对于肺癌、淋巴瘤和生殖细胞肿瘤的治疗来说,化疗是一种有效的选择。[19]Rowell NP, Gleeson FV. Steroids, radiotherapy, chemotherapy and stents for superior vena caval obstruction in carcinoma of the bronchus: a systematic review. Clin Oncol (R Coll Radiol). 2002;14:338-351.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12555872?tool=bestpractice.com 对化疗和放疗均不敏感的胸腺瘤需要外科手术切除和上腔静脉重建。[20]Detterbeck FC, Parsons AM. Thymic tumors. Ann Thorac Surg. 2004;77:1860-1869.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15111216?tool=bestpractice.com疗法的选择将取决于恶性肿瘤的类型、分期和组织病理学分型。
二线治疗是姑息性治疗。这包括姑息性放疗、化疗或皮质类固醇治疗(用于淋巴瘤和胸腺瘤)、血管内支架植入术或罕见情况下的搭桥手术。[1]Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Clinical practice: superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med. 2007;356:1862-1869.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17476012?tool=bestpractice.com在极少数情况下,可以进行手术减压。小规模研究还介绍了使用留置导管的溶栓治疗。[21]Gray BH, Olin JW, Graor RA, et al. Safety and efficacy of thrombolytic therapy for superior vena cava syndrome. Chest. 1991;99:54-59.http://journal.chestnet.org/article/S0012-3692(16)30244-6/fulltexthttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1984986?tool=bestpractice.com支持性治疗包括利尿剂、低盐饮食、避免上肢低垂、头部抬高、以及供氧。
良性阻塞
良性病因可使用以下方法治疗:经皮支架植入术、血管内溶栓治疗、旁路移植术、抗凝治疗、或潜在感染性病因治疗。
应根据局部药敏结果对潜在感染(如曲霉病、芽生菌病、组织胞浆菌、诺卡菌病)进行治疗。如果抗感染治疗后上腔静脉阻塞持续存在,可能需要血管内支架植入术和更为罕见的搭桥手术。
因中心静脉导管而出现血栓的患者应考虑移除导管,使用局部溶栓治疗和/或短疗程抗凝治疗。
经皮球囊扩张术/支架植入术是患有起搏器和植入式心脏复律除颤器导线相关的静脉阻塞患者的首选治疗方法。导线移出可能带来较高的死亡风险。[22]Smith CW, Messenger JC, Schaner SP, et al. Cardiac pacemaker electrodes: improved methods of extraction. Radiology. 1994;193:739-742.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7972816?tool=bestpractice.com旁路手术也是一种选择。无论在任何情况下都应当考虑导线感染的可能性,并使用血液培养和经食道超声心动图对导线感染进行评估。应考虑使用华法林进行抗凝治疗。