BMJ Best Practice

诊断步骤

贲门失弛缓症不能仅依靠病史来诊断。症状经常是缓慢进展的，因为许多患者可以通过改变饮食或进食习惯而逐渐适应一些显著的症状。少数患者表现为烧心、反流或比其他家庭成员进食慢而不是吞咽困难。[18]

而且，患者在疾病早期进行吞钡检查或内镜检查都可以表现正常。因此，许多贲门失弛缓症患者在求医和被正确诊断之前症状往往存在数月或数年。[18][19]

病史

  • 对固体和液体食物吞咽困难是贲门失弛缓症的关键症状。对液体食物吞咽困难在食管因结构性原因导致的梗阻中不常见，除非是在疾病的晚期。因此，这一症状一旦出现则提示食管的动力性疾病。[18]

  • 患者经常会采取一系列措施来应对吞咽困难，例如拱起脖子和肩膀、抬胳膊、就餐时站立或坐直以及餐后四处走动。[18]这些方式通过增加胸内压来克服食管下端括约肌压力增高，使食管内容物流入胃内。

  • 喝流体最初可能引起胸骨后压力的升高,继续喝流体又会使压力下降。

  • 反流是由于食物和液体滞留在食管中所致，而且当食管扩张时在确诊的疾病中更常见。当患者处于卧位时，滞留在食管中的清淡的、未消化的食物或唾液反流，可以使患者咳嗽和窒息，进而从睡眠中醒过来，有时候会导致胸部感染。这与胃食管反流病的反流不同，后者的胃反流物味道偏酸。

  • 典型的胸骨后疼痛会影响年轻的患者，可以通过饮冷水缓解。胸骨后疼痛经常被描述为痉挛样，而且可以使患者从睡眠中疼醒。即使吞咽困难在成功扩张食管后得到改善，胸骨后疼痛也可持续存在。

  • 烧心也可以发生，这可能是由于食管中滞留的食物发酵所致，而不是胃酸反流通过高压状态下的食管下端括约肌所致。

  • 体质量下降通常是渐进而缓慢的，不像假性贲门失弛缓症那样潜在恶性的疾病经常会引起快速而显著的体质量下降。[19]

  • 不典型的症状包括癔球症（例如咽部异物感）和呃逆。

体格检查

贲门失弛缓患者没有特殊的体征，但是临床医师对于近期快速的体质量下降这样的特征需要警惕潜在恶性疾病的可能，有时候表现为假性贲门失弛缓症。

检查

吞咽困难应及时检查。

  • 通常，做上消化道内镜以排除恶性疾病是吞咽困难患者的首选检查，[20]对于高度吞咽困难的老年患者可首选钡餐作为初始检查，以防可能有咽囊存在。但是对早期贲门失弛缓症患者，内镜检查可能发现微小异常或未见异常。

  • 胸部X线片可以提供一些线索：胃泡消失和食管形状异常可能被注意到，但这并不足以诊断。

内镜检查之后，怀疑贲门失弛缓症患者通常会做钡餐检查和食管测压。

  • 在疾病早期，钡餐检查也可以表现正常，但可以证明蠕动减弱和食管排空延迟。在疾病晚期，典型的表现是扩张的食管逐渐变细呈鸟嘴状。扩张的食管在钡餐检查中的典型表现是逐渐变细的鸟嘴样狭窄。[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 扩张的食管在钡餐检查中的典型表现是逐渐变细的鸟嘴样狭窄。来自康金勇医生的收集 [Citation ends].严重疾病患者的扩张食管可能是弯曲和乙状形态，且有憩室分布。

  • 食管测压：食管下端括约肌舒张不全和食管蠕动停止是诊断贲门失弛缓症最重要的两条测压的标准。[21]在诊断贲门失弛缓症时，高分辨率测压比传统测压法更准确。[22][23]高分辨率测压已观察证实了贲门失弛缓症的三种亚型，这可能也有助于预测治疗反应。[24]

CT是一种有用的后续检查，以排除胃食管受外在或内在的恶性肿瘤的侵袭。CT发现非对称性增厚可能提示假性贲门失弛缓症。对于年龄偏大或有迅速而显著体质量下降的患者，推荐行CT检查。

放射性核素食管排空试验是监测疗效的检查之一。[25]它们能够显示延迟的通过时间，但并不是贲门失弛缓症初始诊断的一线方法。

定时钡餐食管 X 线片（即吞钡检查，按照预定的时间间隔拍摄多个序列平片）是一种可直接测量食管中液体排空的简单技术。它不需要任何特殊的设备或专业知识，且可以重复进行；因此，可用于评估疾病进展及治疗结果。[26]

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