BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

吞咽困难

关键症状是对固体和液体食物的吞咽困难。在结构性梗阻中,对液体食物吞咽困难并不常见,除非疾病处于比较晚期。

需要及时进行上消化道内镜检查。

其他诊断因素

摆出有助于吞咽的姿势

为了克服吞咽困难,患者可以采用拱起脖子和肩膀或抬高胳膊这些特殊的姿势。

他们可以在就餐时坐直或站立,或者在用餐后四处走动。

胸骨后压迫/疼痛

喝流体最初可能引起胸骨后压力的升高,但是,继续喝又会使之缓解。

典型的胸骨后疼痛会影响年轻的患者,但这可以通过饮冷水缓解。胸骨后疼痛经常被描述为痉挛样,而且可以使患者从睡眠中疼醒。

即使吞咽困难在成功扩张食管后得到改善,胸骨后疼痛也可持续存在。

反流

反流是由于食物和液体滞留在食管中所致,而且在出现食管扩张的疾病后期更常见。

当患者处于卧位时,滞留在食管中的清淡的、未消化的食物或唾液反流。这与胃食管反流病的反流不同,后者的胃反流物味道偏酸。

逐渐消瘦

贲门失弛缓症所致的体质量下降一般是渐进而缓和的;快速体质量下降应该怀疑恶性肿瘤。

烧心

烧心也可以发生,这可能是由于食管中滞留的食物发酵所致,而不是胃酸反流通过高压状态下的食管下端括约肌所致。

进食缓慢

由于吞咽困难,患者进食缓慢而且要比其他人花费更长时间来进餐。

平卧时咳嗽/窒息

这是食管中滞留的食物和液体的反流所致。

反复的胸部感染

由于滞留食物的反流,呼吸可能会导致咳嗽和窒息等胸部感染的症状出现,这些可以使患者从睡眠中醒过来。

咽部异物感(癔球症)

贲门失弛缓患者可以有癔球症(例如,如鲠在喉的感觉)。

呃逆

食管中延迟传送的食物刺激膈膜所致。

危险因素

AAA(Allgrove)综合征

Allgrove综合征的特征之一就是贲门失弛缓,另两个特征是无泪和肾上腺功能不全。

疱疹病毒和麻疹病毒

疱疹病毒和麻疹病毒也与贲门失弛缓症相关,贲门失弛缓症患者的这些病毒的抗体效价比健康对照组的抗体效价高。

自身免疫性疾病

抗肌间神经丛抗体在许多患者中被发现证明了这种相关性,尽管并非每例患者都能发现这些抗体。

人类白细胞抗原Ⅱ类抗原

贲门失弛缓患者的人类白细胞抗原(HLA)Ⅱ类抗原增加或许支持了自身免疫的病因学,但这还没有被证实。

血缘性双亲

许多贲门失弛缓症的病例被证实是血缘性双亲的孩子。通常家族性的贲门失弛缓症病例较少见。

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