Budd-Chiari 综合征

包括从肝小静脉至下腔静脉与右心房接合部的任意水平肝静脉流出道梗阻，无论梗阻病因如何。

典型的症状三联征为腹痛、腹水和肝肿大。

75% 的患者存在至少一种潜在高凝状态。

彩色和脉冲多普勒超声检查为一线诊断检查手段。患者还应接受高凝状态检查以发现是否容易形成静脉血栓。

治疗和介入处理的目的是，缓解肝淤血及防止坏死、纤维化并最终防止肝衰竭、肝硬化和/或门静脉高压。

主要治疗选择为放射介入治疗，包括肝静脉和/或下腔静脉血管成形术或经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS)。此外，还可能采用手术治疗，如手术分流和肝移植。

在介入治疗的同时，进行以下形式的药物治疗：抗凝治疗、利尿剂治疗及潜在易栓疾病治疗。

据报道，若不经治疗，该综合征的死亡率为 80%。过去数十年中，由于在该疾病诊断和治疗方面的进步和新方法的出现，预后已得到显著改善。

国际专家组已同意，应将‘Budd-Chiari 综合征’用作‘肝静脉流出道梗阻’的人名冠名术语，无论梗阻水平或机制如何。[1]DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G; American Association for the Study Liver Diseases. Vascular disorders of the liver. Hepatology. 2009;49:1729-1764.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.22772/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19399912?tool=bestpractice.com心脏和心包疾病及肝窦阻塞综合征不包括在此定义范围内。