BMJ Best Practice

预后

若不经治疗，BCS 的报告死亡率为 80%。[12]不过，在过去数十年中，预后已得到显著改善。原因在于该疾病诊断和治疗方面有所进步并出现新方法。已间或报道了自发消退的情况，多达[16] 25% 的患者仍无症状。[71]

生存决定因素

肝性脑病、腹水、凝血酶原时间和胆红素是独立的生存决定因素。结合这些因素的预后分类确定了 3 类患者（I-III 类）：[8]

  • 以出现 (1) 或未出现 (0) 对腹水和肝性脑病进行评分

  • 以高于 (1) 或低于 (0) 2.3 INR 对凝血酶原时间进行评分。

  • 胆红素作为连续变量包含在内，每增加 µmol/L 风险升高 0.004。

I 类表示总分为 0 至 1.1，II 类表示总分为 1.1 至 1.5，III 类表示总分为 1.5 或更高。

I 类（良好）5 年生存率为 89%，II 类（中等）为 74%，III 类（不良）为 42%。

相关门静脉血栓形成 (PVT)

PVT 与 BCS 患者预后较差有相关性。[72][73] PVT 患者的平均生存率为 1 个月，与之相比无 PVT 患者为 6.3 年。[72]

阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)

已发现有潜在 PNH 的BCS患者死亡率较高。[74][75]该疾病病因不详。

特异性治疗后

药物治疗

  • 据报告，在一项回顾性研究中单独药物治疗（无介入或手术治疗）的死亡率较高，6 个月时为 86%，2 年生存率为 9%。[76][77]

肝静脉和/或下腔静脉 (IVC) 血管成形术

  • 在 56% 的患者中单一血管成形术（±溶栓治疗）成功。[78]

  • 血管支架成形术长期畅通率可达 80% 至 90%（长达 12 年，无需进行再介入治疗）。[78]但是，在这些病例中 50% 需要随后进行血管成形术。[78]

经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS)

  • TIPS 后一年、5 年和 10 年生存率分别为 90%、84% 和 80%。[79]

  • 据报道，在 36% 至 72% 接受过 TIPS 的患者中进行了支架再植入术或扩张术的再介入治疗。[80]

手术分流

  • 手术分流后的五年生存率为 75% 至 94%，在 IVC 通畅患者中更高。[80]

  • 在 Child-Pugh A 级和潜在病因（如原发性血小板增多症）的长期结局较好的患者中观察到的手术转归更佳。[39]

肝移植

  • 经过肝移植手术的 BCS 患者中，五年生存率为 50% 至 95%，[81][82]通常低于移植的许多其他病因。在近期的欧洲队列中，在进行原位肝移植的情况下 5 年生存率为 71.4%。[83]

  • 肝移植术后并发症包括门静脉和肝动脉血栓形成，发生在 12% 的患者中。[84]据报道，与抗凝治疗相关的出血并发症出现在 40% 的患者中。[85]

  • 据报道，尽管进行了抗凝治疗，仍有 2/7 的移植受者 BCS 复发。[85]

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