Budd-Chiari 综合征

应当按照诊疗标准治疗潜在易感易栓疾病：例如在骨髓组织增生性疾病治疗中使用羟基脲和阿司匹林。已显示采用依库珠单抗的特异性治疗可降低阵发性睡眠性血红蛋白尿中溶血和血栓形成发作的发生率。[53]

症状性：自症状出现起<72 小时，或在静脉造影中观察到新生血凝块

首选 –  溶栓

溶栓可用于缓解肝静脉流出道梗阻并恢复正常血流。[39]在 72 小时内的急性 BCS 中最为有效。

已采用了局部、全身性或联合溶栓。[52]

血凝块刚形成时，可通过将溶栓剂直接注入形成血栓的静脉给予局部溶栓治疗。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

需要进行抗凝治疗，以阻止血栓形成的进展。应在所有患者中开始此治疗，除非存在食管静脉曲张等禁忌症或持续性肝坏死的迹象（症状加重、腹水控制不佳、血清转氨酶升高）。[39]关于抗凝治疗的最佳持续时间尚无统一的结论。[50]

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

或

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

第二选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

和

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

使用利尿剂（如呋塞米、螺内酯）治疗腹水。如果单一药物治疗疗效不佳，则推荐采用联合利尿剂治疗。如果通过药物治疗仍无法控制腹水，则可能需要进行穿刺抽液术。

通过药物或内镜治疗门静脉高压所致的出血。[35]

第二 –  放射性介入治疗

据报道，对局部狭窄的肝静脉进行肝脏血管成形术（伴或不伴支架植入的球囊扩张术）可缓解 70% 患者的症状，[16][55]但是不同中心间成功率差异极大。

肝脏静脉造影方法可通过股静脉或经颈静脉途径或直接经皮肝穿刺方法或联合途径进行。当超声检查显示主要肝静脉的较长段未闭但无法通过下腔静脉 (IVC) 进入时，采用后一种方法。[56]

通常情况下，IVC 球囊扩张术足以使梗阻（网状物或狭窄）处通畅。当仅进行球囊扩张术不足以满足要求或者存在回缩或复发性狭窄时，通常需要进行 IVC 支架植入。[59]

经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS) 被视为 BCS 的最常见介入治疗。[62]要使分流术发挥作用，门腔静脉压力梯度应< 10 mmHg。

在血管成形术失败（因为剩余的通畅静脉太小或流量不足）和存在弥漫性肝静脉血栓形成的情况下，需要进行 TIPS 治疗。

选择的 TIPS 用于伴有肝内 IVC 受肥大尾状叶压迫所致肝脏流出道梗阻的腹水或静脉曲张出血患者，以及当肝储备不佳导致无法进行手术分流时。

附加 –  局部溶栓

凝块刚形成时，可通过将溶栓剂直接注入形成血栓的静脉给予局部溶栓治疗。

在与以下血栓相关的下腔静脉 (IVC) 梗阻中，需要先进行溶栓，再进行球囊扩张术。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

或

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

第二选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

和

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

通过药物或内镜治疗门静脉高压所致的出血。[35]

第三 –  手术分流

适用于放射性血管成形术未改善病情的患者以及门腔静脉压力梯度≥ 10 mmHg 的情况。

适用于肝储备良好及纤维化不显著的情况。在 Child-Pugh A 级和潜在病因（如原发性血小板增多症）的长期结局较好的患者中观察到的手术转归更佳。[39]

侧对侧门腔静脉分流术、侧对侧肠腔静脉分流术和下腔静脉右心房分流术用于出现腔静脉和肝静脉同时梗阻的患者。[67]

如果下腔静脉 (IVC) 出现梗阻、血栓形成或受到肥大尾状叶压迫从而产生较低的门腔静脉压力梯度时，适于进行肠腔静脉分流术（然而，这种情况下，经颈静脉肝内门体静脉分流术 [TIPS] 通常是一种更好的方法）。

通过以下治疗处理下腔静脉膜性梗阻：经心房膜切除术，[67]或在较少情况下使用肝脏背侧头端切除术结合肝管-心房吻合术。[68]

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

或

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

第二选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

和

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

通过药物或内镜治疗门静脉高压所致的出血。[35]

第四 –  肝移植

当出现肝功能障碍进展时应考虑进行肝移植。[35]

发现75% 的 BCS 患者有遗传性高凝状态。肝移植可治愈几乎全部遗传性血栓形成倾向；但是，血栓形成仍可能发生，必须进行抗凝。[3]

适用于出现组织学肝硬化和潜在凝血因子突变的年轻 BCS 患者以及分流术失败的患者。

如果可行，与手术分流相比，肝硬化患者通常在接受移植后状况更佳。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

多数 BCS 患者存在血栓形成重大危险因素，因而，移植后最好继续进行抗凝治疗。[35]

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

症状性：自出现症状起≥72 小时

首选 –  抗凝

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

或

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

第二选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

和

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

使用利尿剂（呋塞米、螺内酯）治疗腹水。如果单一药物治疗疗效不佳，则推荐采用联合利尿剂治疗。如果通过药物治疗仍无法控制腹水，则可能需要进行穿刺抽液术。

通过药物或内镜治疗门静脉高压所致的出血。[35]

第二 –  放射性介入治疗

据报道，对局部狭窄的肝静脉进行肝脏血管成形术（伴或不伴支架植入的球囊扩张术）可缓解 70% 患者的症状，[16][55]但是不同中心间成功率差异极大。

当仅进行球囊扩张术不足以满足要求或者存在回缩或复发性狭窄时，通常需要进行 IVC 支架植入。[59]

经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS) 被视为 BCS 的最常见介入治疗。[62]要使分流术发挥作用，门腔静脉压力梯度应< 10 mmHg。

在血管成形术失败（因为剩余的通畅静脉太小或流量不足）和存在弥漫性肝静脉血栓形成的情况下，需要进行 TIPS 治疗。

选择的 TIPS 用于伴有肝内 IVC 受肥大尾状叶压迫所致肝脏流出道梗阻的腹水或静脉曲张出血患者，以及当肝储备不佳导致无法进行手术分流时。

附加 –  局部溶栓

凝块刚形成时，也可通过将溶栓剂直接注入形成血栓的静脉给予局部溶栓治疗。

在与以下血栓相关的下腔静脉 (IVC) 梗阻中，需要先进行溶栓，再进行球囊扩张术。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

或

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

第二选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

和

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

通过药物或内镜治疗门静脉高压所致的出血。[35]

第三 –  手术分流

适用于放射性血管成形术未改善病情的患者以及门腔静脉压力梯度≥ 10 mmHg 的情况。

适用于肝储备良好及纤维化不显著的情况。在 Child-Pugh A 级和潜在病因（如原发性血小板增多症）的长期结局较好的患者中观察到的手术转归更佳。[39]

侧对侧门腔静脉分流术、侧对侧肠腔静脉分流术和下腔静脉右心房分流术用于出现腔静脉和肝静脉同时梗阻的患者。[67]

通过以下治疗处理下腔静脉膜性梗阻：经心房膜切除术，[67]或在较少情况下使用肝脏背侧头端切除术结合肝管-心房吻合术。[68]

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

或

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

第二选择

呋塞米 : 口服 20-40 mg，每日一次

和

螺内酯 : 口服 50-200 mg，每日一次

通过药物或内镜治疗门静脉高压所致的出血。[35]

第四 –  肝移植

当出现肝功能障碍进展时应考虑进行肝移植。[35]

发现75% 的 BCS 患者有遗传性高凝状态。肝移植可治愈几乎全部遗传性血栓形成倾向；但是，血栓形成仍可能发生，必须进行抗凝。[3]

适用于出现组织学肝硬化和潜在凝血因子突变的年轻 BCS 患者以及分流术失败的患者。

如果可行，肝硬化患者通常在接受移植后状况更佳。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

多数 BCS 患者存在血栓形成重大危险因素，因而，移植后最好继续进行抗凝治疗。[35]

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

原发性：暴发性查看所有  

即刻移植

首选 –  紧急肝移植

紧急肝移植适用于暴发性 BCS，并且作为手术分流所致暴发性肝衰竭的抢救程序。[69]

采用改良腔静脉成形术的活体肝移植 (LDLT) 是适用于 BCS 的有效治疗方式，可提供良好的长期生存。终身抗凝治疗和非手术干预措施将进一步获得良好的长期生存情况。[70]

首选 –  过渡性经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS)

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

第一选择

依诺肝素 : 皮下 40 mg，每日一次

或

达肝素 : 皮下 5000 单位，每日一次

-- 和 --

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

或

肝素 : 每 8-12 小时皮下 5000 单位

和

华法林 : 最初 2-5 天口服 2-5 mg，每日一次，根据 INR 目标2-3 的调整剂量

多数 BCS 患者存在血栓形成重大危险因素，因而，移植后最好继续进行抗凝治疗。[35]

使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2-3）。[50]

在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

延迟移植

在紧急情况下针对暴发性 BCS 执行 TIPS，作为肝移植的过渡措施。

TIPS 被视为 BCS 的最常见介入治疗。[62]要使分流术发挥作用，门腔静脉压力梯度应< 10 mmHg。