检查
首要检查
血栓形成倾向筛查
在肝衰竭（无论是急性还是慢性）情况下，可能出现获得性凝血因子和凝血抑制剂缺乏。因此，凝血抑制剂水平下降仅当与凝血因子水平正常或略微下降相关时才有意义。否则，必须使用相关项（如因子 II 或 X 血浆水平）纠正肝功能不全的影响。[30]
阳性基因突变：因子V Leiden、G20210A 凝血酶原（因子 II）或亚甲基四氢叶酸还原酶；蛋白 C、蛋白 S 或抗凝血酶 III 的血清水平降低；血清高半胱氨酸水平上升；狼疮抗凝物、抗心磷脂和抗β2 糖蛋白-1 抗体（抗磷脂综合征）呈阳性
彩色和脉冲多普勒超声
灵敏度与特异性>85%。[30]
特定体征包括肝静脉和/或腔静脉出现血栓形成、狭窄、纤维化带或血管再通不充分等形式的变化。
提示性超声结果包括：肝内静脉、门静脉、门腔静脉侧支以及尾静脉直径>3 mm。
非特定结果包括：尾状叶肥大、肝实质不均一、肝外侧支、门静脉血栓形成和再生性结节以及腹水。
特定体征与尾状叶肥大相互结合在 BCS 患者鉴别方面的预测价值最高。
肝静脉和/或腔静脉出现血栓形成、狭窄、纤维化带或血管再通不充分等形式的变化
肝功能试验
不具特异性但大多数通常存在一定程度的升高。
暴发性和急性 BCS 中通常观察到血清天门冬氨酸和丙氨酸氨基转移酶水平显著升高，达到上限的 5 倍及以上。
碱性磷酸酶和胆红素水平也可能增加，伴血清白蛋白水平下降。
天冬氨酸转氨酶、丙氨酸转氨酶、碱性磷酸酶、胆红素水平上升；白蛋白水平下降
尿素和肌酐
所有患者均应作为基础检查。
在暴发性 BCS 病例中升高
凝血特征
也应在初期于开始抗凝治疗之前进行此检查。
在暴发性 BCS 病例中凝血酶原时间延长
FBC
外周血评估可能显示出真性红细胞增多症、原发性血小板增多或骨髓纤维化等原发性 MPD 的证据。如果结果异常，可能需进行其他血液检查。
如果存在潜在的骨髓组织增生性疾病 (MPD)，结果异常
Janus 激酶 2 (JAK2) 突变
约 80% 的 BCS 伴 MPD 患者存在 JAK2 (V617F) 突变；因此，JAK2 突变促进了隐匿型 MPD 的诊断。[2][36]一项荟萃分析显示，在 BCS 患者中，JAK2 (V617F) 突变的汇总发生率为 37%。排除先前存在的 MPD 后，汇总发生率降至 26%。[37]
当 MPD 诊断较为困难时，进行 JAK2 突变检测：例如，如果没有典型的外周血变化，如血红蛋白、血小板或白细胞水平偏高；或者如果不符合常规诊断标准。
如果存在潜在的骨髓组织增生性疾病 (MPD)，结果呈阳性
流式细胞计量术检测 CD55 和 CD59 缺陷血细胞
抗糖基磷脂酰肌醇 (GPI) 锚定蛋白的荧光素标记单克隆抗体用于检测阵发性睡眠性血红蛋白尿的细胞特征。[41]
缺陷细胞的出现提示存在阵发性睡眠性血红蛋白尿
需要考虑的检查
血清-腹水白蛋白梯度 (SAAG)
非特异性。
高 SAAG 联合总腹水蛋白>25 g/L (>2.5 g/dL) 支持非肝硬化 BCS 的诊断，但在慢性 BCS 并发肝硬化时，腹水蛋白水平可能偏低。不过，高 SAAG 水平伴高蛋白腹水也可见于心源性病因的腹水。
高>1.1（指示门静脉高压导致腹水）
总腹水蛋白
非特异性。
高 SAAG 联合总腹水蛋白>25 g/L (>2.5 g/dL) 支持非肝硬化 BCS 的诊断，但在慢性 BCS 并发肝硬化时，腹水蛋白水平可能偏低。不过，高 SAAG 水平伴高蛋白腹水也可见于心源性病因的腹水。
>25 g/L (>2.5 g/dL)
腹部 CT
肝静脉和/或下腔静脉 (IVC) 闭塞；肝实质坏死区；检测其他病变
腹部 MRI
血栓；沿整个 IVC 或肝静脉的压迫和/或狭窄；肝实质中坏死和局灶性结节性增生；检测其他病变
肝静脉造影术
认为是 BCS 的确定性诊断工具。在高度疑似 BCS 时进行肝静脉造影，即使其他放射成像未显示典型检查结果。在考虑经皮穿刺或手术分流时，也应执行此检查以检测门腔静脉压力梯度。
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: 肝脏静脉造影显示下腔静脉呈‘蜘蛛网’状和血栓Liver Transplantation Journal.2006;12:S21-S22; reprinted with permission of John Wiley & Sons, Inc. [Citation ends].
可能显示蛛网样图案，一段侧支静脉网，或明显的静脉上游狭窄
对比增强的 3 维磁共振血管造影术
当在肝静脉造影术无法将套管插入肝静脉时以及患者肾功能不全时执行此检查，因为静脉造影术通常需要使用大量含碘造影剂。
在多个平面中显示肝内和上腹部内的血管结构，并且也可提供实质状态相关信息。它还可用于评估治疗选择以及评估随访期间的治疗效果。[34]
显示肝静脉和/或 IVC 血栓形成、压迫或狭窄；显示肝内、肝外侧支，实质坏死，局灶性结节性增生
经颈静脉肝活检
不要求通过肝活检进行确诊，因为该疾病具有异质性，导致较高的取样错误风险。[40]仅在具有以下特征的小亚组患者中需要进行肝活检：BCS 与单纯的小肝静脉血栓累及相关，影像学检查时主肝静脉和下腔静脉显示未阻塞。
应当在血管造影术检查的同时进行肝活检并在分流治疗前评估肝储备功能和肝损伤的潜在可逆性。[42]
小叶中心充血、肝细胞坏死、纤维化和最终肝硬化
骨髓活检
在 JAK2 突变呈阴性的疑似 MPD 病例中，需要进行此检查。
营养不良巨核细胞簇证明存在骨髓组织增生性疾病 (MPD)
使用此内容应接受我们的免责声明。
