BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

肝窦阻塞综合征 (SOS)（静脉闭塞性疾病）

体征/症状

通常在近期骨髓移植的情况下出现。

根据 Seattle 标准，移植后 20 天内出现以下 3 项检查异常中的 2 项即可诊断为 SOS：胆红素>34.2 µmol/L (2mg/dL)；肝肿大或肝源性 RUQ 疼痛；积液引起的体重增加> 2%。[43]

检查

胆红素>34.2 µmol/L (2mg/dL)。

血浆纤维蛋白溶酶原激活剂抑制剂-1 水平高于 100 ng/mL。[44]

利用彩色多普勒超声检测门静脉段反向血流在静脉闭塞性疾病的早期诊断中非常有用。[45]

肝活检：早期组织学检查结果为内皮下水肿引起的小叶下和中央静脉狭窄，可能继发于肝窦内皮细胞 (SEC) 屏障破坏和肝窦充血，周围出现苍白坏死的肝细胞。[46]

其他病因引起的暴发性肝衰竭

体征/症状

在临床上通常难以区分。

可能有酒精滥用史、病毒性肝炎的危险因素（如静脉注射吸毒者、输血、去流行病区旅游过）或肝病家族史（如 Wilson 病）。对乙酰氨基酚和氟烷等药物可能会导致急性肝脏衰竭。

检查

病毒血清学（甲型肝炎病毒 IgM、戊型肝炎病毒 IgM、HBsAg、抗 HBc IgM、丁型肝炎 IgM 和 CMV IgM）：阳性。

血清铜和血浆铜蓝蛋白水平：在 Wilson 病中表现异常。

药物水平升高（例如对乙酰氨基酚）。

ANA、酸鞘磷酯酶和肝/肾微粒体抗体 1 和 2：升高。

影像学检查显示肝静脉和门静脉表现正常。

充血性肝病

体征/症状

劳累性呼吸困难、端坐呼吸和心绞痛史。

颈静脉扩张、心脏杂音、罗音、压痛性肝肿大（有时巨大），肝脏边缘变硬且平滑，周围水肿。可能存在颈静脉扩张和肝颈静脉回流。脾肿大不常见。

检查

总血清胆红素水平升高，大多数为非结合胆红素；血清氨基转移酶水平轻度升高，心排血量受损情况（极高）除外；凝血酶原时间可能轻度异常；白蛋白水平可能下降；血清氨水平可能升高。

超声心动图：左和/或右心室凹陷和扩张，射血分数偏低；可能显示基本病因。

三尖瓣反流

体征/症状

CAD /既往 MI 史，感染性心内膜炎或类癌疾病史。

左下部胸骨旁收缩期杂音，吸气时增加。颈静脉扩张伴肝颈静脉回流、外周性水肿、脉动性肝肿大（非常独特的特征）。

检查

超声心动图：多普勒显示心室扩张和环形扩张、存在反流束。

ECG：心房扑动/颤动；既往心肌梗塞证据。

缩窄性心包炎

体征/症状

下述疾病史：结核病、透壁 MI、心脏手术、肿瘤、病毒或细菌感染、尿毒症、透析治疗、放疗或全身性自身免疫疾病。

锐痛、刺痛、胸膜痛、胸痛。斜方肌脊疼痛。

颈静脉扩张、Kussmaul 体征（吸气时出现颈静脉扩张）、逆脉、心包叩音。描述为高音调或短促尖声的心包摩擦音；患者在呼气末身体前倾时于胸骨左缘处听得最清楚。

检查

ECG：低电压，上凹 ST 段整体抬高，PR 段压低。

超声心动图：心包增厚、心包积液且心室充盈受限。

有时会在 CXR 上观察到心包钙化。

胸部 CT：心包积液或心包腔完全被肉芽组织替代（慢性病例中）。

可能需要进行右心和左心导管检查及血液动力学评估，以确认诊断。

右心房粘液瘤

体征/症状

可能会听到收缩期杂音，在吸气时最响，伴肿瘤‘扑落音’。

检查

FBC：Hb 和 Hct 水平下降；白细胞增多；血小板减少。

超声心动图：观察到心房肿块。

CT 或 MRI：区分肿块和血栓。

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