BMJ Best Practice

治疗步骤

BCS 患者中治疗和介入性治疗的目的是，缓解肝淤血及防止坏死、纤维化并最终防止肝衰竭、肝硬化和/或门静脉高压。

BCS 处理需要团队合作治疗，涉及肝病学、血液学、放射学和外科专业知识。推荐使用渐进性治疗流程，即基于对先前治疗的反应，进行侵入性逐渐增加的治疗程序。[49]

BCS 患者的常规管理为抗凝、门静脉高压并发症的药物治疗和任何基础（血液系统）疾病的治疗。但是，此方法仅在 18% 的患者中有效。通过增加较短肝静脉狭窄再通（溶栓、血管成形术或支架植入），成功率增加至 32%。[49]因此，大多数患者需要更积极的治疗。

应在能够进行所有介入性放射学技术以及手术分流和肝移植的专科肝病中心执行介入治疗。

原发性 BCS 的治疗方法各不相同，应与疾病严重程度和症状相适应。继发性 BCS 的治疗方法为病因治疗：如肿瘤切除。

暴发性原发性 BCS

暴发性 BCS（出现黄疸后 8 周内发生肝性脑病；肝脏压痛且增大；肾衰竭和凝血功能障碍）患者需要紧急肝移植。如果此方法不可行，则经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS) 可抢救患者，直至可进行肝移植。肝移植后开始进行抗凝治疗，此外还需要治疗潜在的促凝血疾病。

非暴发性原发性 BCS：药物治疗

需要进行抗凝治疗，以阻止血栓形成的进展。应在所有患者中开始此治疗，除非存在食管静脉曲张等禁忌症或持续性肝坏死的迹象（症状加重、腹水控制不佳、血清转氨酶升高）。[39]无症状患者也需要抗凝治疗，因为通常会存在潜在的血栓形成前状态。使用低分子量肝素或肝素（不存在已知过敏的情况下）。尽快转为进行口服抗凝治疗（目标为 INR 达到 2 至 3）。[50]在使用肝素的同一天开始华法林治疗，除非发生出血或活动性出血的风险极高。

溶栓可能用于缓解肝静脉流出道梗阻并恢复正常血流。[39]该治疗在急性 BCS（72 小时内）和短节段血栓形成治疗中作为血管成形术的辅助措施最为有效。[51]已采用了局部、全身性或联合溶栓。[52]

使用利尿剂（如呋塞米、螺内酯）治疗腹水。如果单一药物治疗疗效不佳，则推荐采用联合利尿剂治疗。如果通过药物治疗仍无法控制腹水，则可能需要进行穿刺抽液术。

应当按照诊疗标准治疗潜在易感易栓疾病：例如在骨髓组织增生性疾病治疗中使用羟基脲和阿司匹林。已显示采用依库珠单抗的特异性治疗可降低阵发性睡眠性血红蛋白尿中溶血和血栓形成发作的发生率。[53]

如果仅通过药物治疗无法控制腹水和 BCS 的其他并发症（如肝性脑病、凝血功能障碍、消化道出血），或者如果临床特征和生化检测提示有持续性肝坏死，则需要进行介入性治疗。

非暴发性原发性 BCS：放射性介入治疗

介入治疗包括针对肝静脉、下腔静脉 (IVC) 或同时针对两者的血管成形术以及 TIPS。狭窄段钙化者不能进行介入治疗，但是属于手术适应证。[54]许多中心未尝试血管成形术方法，而是更直接地采取分流术方法。

肝脏血管成形术

  • 据报道，对局部狭窄的肝静脉进行肝脏血管成形术（伴或不伴支架植入的球囊扩张术）可缓解 70% 患者的症状，[16][55]但是不同中心间成功率差异极大。

  • 肝脏静脉造影方法可通过股静脉或经颈静脉途径或直接经皮肝穿刺方法或联合途径进行。当超声检查显示主要肝静脉的较长段未闭但无法通过 IVC 进入时，采用后一种方法。[56]

  • 凝块刚形成时，也可通过将溶栓剂直接注入形成血栓的静脉给予局部溶栓治疗。

  • 在可进行肝移植之前，也可用于治疗手术分流的并发症和处理复发性梗阻。[57][58]

IVC 血管成形术

  • 通常球囊扩张术足以使梗阻（网状物或狭窄）处通畅。然而，当梗阻与下方血栓相关时，扩张之前需进行机械或药物溶栓。

  • 当仅进行球囊扩张术不足以满足要求或者存在回缩或复发性狭窄时，通常需要进行 IVC 支架植入。[59]

  • 当肝静脉流出受累时，需要进行联合肝静脉血管成形术。[60][61]

经颈静脉肝内门体静脉分流术 (TIPS)

  • 血管成形术失败（因为剩余的未闭静脉太小或流量不足）和弥漫性肝静脉血栓形成是分流手术（TIPS 或手术分流）的适应证。

  • TIPS 被视为 BCS 的最常见介入治疗。[62]要使分流术发挥作用，门腔静脉压力梯度应< 10 mmHg。

  • 在择期和紧急情况中均可使用 TIPS治疗。[63][64]前者用于伴有肝内 IVC 受肥大的尾状叶压迫所致肝脏流出道梗阻的腹水或静脉曲张出血患者，以及当肝储备不佳导致无法进行手术分流时。在紧急情况下针对暴发性 BCS 进行该治疗，作为肝移植的过渡措施。

  • 还采用 TIPS 来处理肝脏流出道梗阻与门静脉血栓形成并存的患者，但是存在慢性门静脉血栓形成时该治疗可能具有挑战性或无法进行。[65]

  • 已报告，植入覆膜支架可改善 BCS 患者中 TIPS 的短期预后。[66]目前肝脏介入中心中采用了该措施。

非暴发性原发性 BCS：手术治疗

BCS 患者中的手术治疗包括分流手术和肝移植。

手术分流

  • 适用于放射性血管成形术未改善病情的患者以及门腔静脉压力梯度≥ 10 mmHg 的情况。

  • 适用于肝储备良好及纤维化不显著的情况。在 Child-Pugh A 级和潜在病因（如原发性血小板增多症）的长期结局较好的患者中观察到的手术转归更佳。[39]

  • 侧对侧门腔静脉分流术、侧对侧肠腔静脉分流术和下腔静脉右心房分流术用于出现腔静脉和肝静脉同时梗阻的患者。[67]

  • 如果 IVC 出现梗阻、血栓形成或受到肥大的尾状叶压迫时，适于进行肠腔静脉分流术，从而产生较低的门腔静脉压力梯度（然而，这种情况下，通常 TIPS 是一种更好的方法）。

  • 通过以下治疗处理下腔静脉膜性梗阻：经心房膜切除术，[67]或在较少情况下使用肝脏背侧头端切除术结合肝管-心房吻合术。[68]

  • 如果可行，肝硬化患者通常在接受移植后状况更佳。

肝移植

  • 适用于出现组织学肝硬化和潜在凝血因子突变的年轻 BCS 患者以及分流术失败的患者。

  • 大约 75% 的 BCS 患者可检测到遗传性高凝状态。肝移植可治愈几乎全部遗传性血栓形成倾向；但是，血栓形成仍可能发生，必须进行抗凝。[3]

  • 紧急肝移植适用于暴发性 BCS，并且作为手术分流所致的暴发性肝衰竭的抢救措施。[69]

  • 采用改良腔静脉成形术的活体肝移植 (LDLT) 是适用于 BCS 的有效现行治疗，可提供良好的长期生存情况。终身抗凝治疗和非手术干预措施将进一步获得良好的长期生存情况。[70]

继发性 BCS

需要手术切除压迫性囊肿、脓肿或侵入的肿瘤。

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