BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

存在的危险因素

危险因素包括:女性性别;年龄在 20 至 29 岁或 30 至 39 岁之间;使用避孕药;妊娠和产后早期;潜在骨髓组织增生性病症(如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症);及潜在高凝状态。

RUQ 腹痛

许多 BCS 患者有此表现(典型表现)。

肝肿大

许多 BCS 患者有此表现(典型表现)。BCS 病例中肝脏通常有压痛感

腹水

许多 BCS 患者有此表现(典型表现)。

黄疸

许多急性 BCS 患者有此表现。

其他诊断因素

脾肿大

在诊断时通常大量患者有此表现。[2]可能由潜在的骨髓组织增生性疾病、门静脉血栓形成所致,或是慢性 BCS 过程中继发肝硬化(伴有门静脉高压)的后遗症。

消化道出血

在慢性 BCS(肝硬化)和门静脉血栓形成病例中,为门静脉高压的并发症。

下肢水肿

下腔静脉 (IVC) 梗阻患者有此表现。

干静脉侧支

IVC 梗阻患者有此表现。

肝性脑病

肝性脑病表现为意识、智力功能、行为和神经肌肉功能失调。这可能发生于暴发性和慢性 BCS 病例。

危险因素

女性

在 20 至 29 岁或 30 至 39 岁女性中更为常见。[16]

骨髓组织增生性疾病 (MPD)

50% 的患者显示存在潜在的 MPD,如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症或骨髓纤维化。[29]

易栓疾病

在约 30% 的 BCS 患者中观察到因子 V Leiden 突变。[18]

其他遗传性易栓疾病包括凝血酶原因子突变、亚甲基四氢叶酸还原酶突变、蛋白 C 和 S 缺乏及抗凝血酶 III 缺乏。[19][21]

获得性易栓疾病包括抗磷脂综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿和 Behcet 综合征。

口服避孕药的使用

与易栓缺陷杂合性或纯合性相关的口服避孕药使用被视为 BCS 的一种危险因素。[24][25][26]

妊娠和产后早期

妊娠及产后早期与激素变化、下腔静脉 (IVC) 压迫和生理性血纤维蛋白原过多相关,易发生 BCS。[5]

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