BMJ Best Practice

流行病学

流行病学显示每年发病率为2-3例/10万。[8]因为大多数患者的预期寿命和正常人一样，所以该病的患病率是发病率的数倍。疾病好发于中老年人群，中位发病年龄为50-70岁，尽管也可累及青少年。部分研究显示女性比例更高（男女比例1：2）。[9]诊断的平均年龄为60岁，但至少20%的患者发病＜40岁。五年存活率为74-93%，10年为61%-84%。[10]

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