BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

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红斑性肢痛症

四肢的烧灼样疼痛和暗黑色充血是常见的症状。红斑肢痛病会遇热加重、遇冷好转。

脾大

大约60%的患者可以有脾大，常为轻度。[18]

动脉和静脉血栓

栓塞是症状性患者的常见并发症。栓塞事件可以是卒中、TIA、视网膜动脉或静脉栓塞、冠状动脉栓塞、肺动脉栓塞、肝或门静脉栓塞、DVT和四肢缺血。四肢缺血可以表现为雷诺现象：肢端的苍白和/或发绀，可能进展为肢末端的坏死。TIA的患者需要行颈动脉超声以除外颈内动脉狭窄。

出血

是症状性ET的常见并发症。出血的危险因素与严重的PLT增多（＞1000 x 10^9/L）（＞1,000,000/uL）和应用阿司匹林（＞325mg/d）有关。

胃肠道出血是出血发生的主要部位。患者可以有十二指肠弓动脉栓塞造成十二指肠粘膜脱落。类似十二指肠溃疡。

网状青斑

皮肤的紫色斑点样褪色，通常在腿上。通常将该类褪色描述为花边样或网状外观。网状青斑在一些结缔组织病中也可出现，如狼疮、APS、 Sneddon综合征，也可能是用于治疗ET的羟基脲的副作用。

其他诊断因素

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年龄50-70岁

中位诊断年龄：60岁，但多达20%的患者发病年龄可＜40岁。[5]

女性

一些流行病学的研究显示女性更好发，男女比例约为1:2.[6]

无症状

大约40-50%的患者就诊时无症状[5]

头痛

最主要的神经系统症状。

眩晕、头晕和感觉异常

常见的血管收缩舒张症状。

罕见 查看所有

晕厥和惊厥

可能是血管收缩舒张功能异常的一个表现但并不常见

短暂的视力异常

不常见的血管收缩舒张功能异常表现

肝肿大

不常见。

阴茎异常勃起

海绵体血栓导致的少见并发症

危险因素

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不清楚的危险因素

导致原发性血小板增多症的危险因素是尚不清楚。尽管有报道和观察研究显示可以观察到抗菌治疗期间血小板增多，但两者的直接关系尚未确认。[11]

JAK2 V617F基因突变

JAK2的12外显子V617F基因突变在MPD患者中可以检出。大约50%的ET患者存在JAK2突变。[14][15][16]

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