BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台
请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 75-100 mg，口服，每日一次，或 75-100 mg，口服，每日两次（取决于微血管症状是否反复、是否存在危险因素）。
氯吡格雷 : 每日一次口服，每次75mg
普拉格雷 : 每日口服10mg 1次
或
替卡格雷 : 每天2次，每次90mg口服
治疗应根据危险分层个体化
对于轻度的血管症状（如头痛、严重缺血、红斑肢痛病、网状青斑时），为降低血栓风险，口服阿司匹林是足够的。[4][29]因为预后通常良好，有降低血小板计数潜在毒性的药物应谨慎应用且仅在必要时给药。
对于无症状、没有血栓病史、无心血管危险因素、无 JAK2V617F 突变的年轻患者，应避免给予阿司匹林治疗，因为这些情况下阿司匹林可能增加出血风险。存在微血管症状、心血管风险、或有JAK2V617F突变的年轻患者，除低危险组以外的患者可以应用每天一次的阿司匹林。[15]尽管每日一次服用阿司匹林仍有反复微血管症状，或者同时存在心血管危险因素和 JAK2-V617F 突变的情况，均为每日两次服用阿司匹林的合理适应症。[15]
当对阿司匹林有主要禁忌时（如消化性溃疡或阿司匹林过敏）可以考虑氯吡格雷，普拉格雷和替卡格雷。
羟基脲 : 15mg/kg/d，口服
阿那格雷 : 每天3-4次，每次0.5mg口服
干扰素α-2b : 剂量调整咨询专家
或
白消安 : 剂量调整咨询专家
年龄＞60 岁或有严重的血栓或大出血病史为高风险组患者。
高危组患者需要降血小板治疗。羟基脲和阿那格雷是可以降低血小板的骨髓抑制药物。
治疗应根据危险分层个体化
羟基脲，是一种脱氧核苷酸合成抑制剂，可以有效降低PLT数量，是高危组的一线治疗方案。[4][5][22]剂量可以根据对血小板计数的预期效果而调整（一些专家建议目标血小板水平应 ＜450 x 10^9/L [＜450,000/μL]，但尚无可用的循证指南），同时最大程度降低使贫血和中性粒细胞减少的发生。羟基脲可以通过胎盘、并不适用于妊娠和潜在妊娠的妇女。
阿那格雷抑制血小板聚集，同时也有降PLT的作用。[4][22]尽管一些临床试验显示阿那格雷劣于羟基脲，[22]但另有一些研究显示两者等效，[30]其与阿司匹林联用仍然是不能耐受羟基脲或治疗失败的替代疗法。在中心性欧洲临床试验中，[30]根据 WHO 的建议做出原发性血小板增多症的诊断，而不是根据英国研究中使用的真性红细胞增多症研究组的标准。这意味着中心性欧洲试验排除了白细胞增多患者及早期纤维化前骨髓纤维化确诊患者（两组的血栓形成发生率更高）。
阿那格雷可导致获得性特发性心肌病，因此对于已知或怀疑心脏疾病的患者要谨慎应用。不应将阿那格雷用于已知有 QT 间期延长危险因素的患者，如先天性长 QT 综合征、已知有获得性 QTc 间期延长病史、使用可延长 QTc 间期的药物和低钾血症。[22][25][26]
对于阿那格雷治疗的患者骨髓纤维化转化的风险是存在的，因此需要规律监测（每3年）、识别早期进展。
可以考虑将干扰素 α-2b 用于羟基脲或阿那格雷治疗失败的患者或者[23]年轻患者（＜65 岁）。当患者高龄（年龄≥65岁）时白消安优于干扰素α-2b。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 每天一次75-100mg，或每天两次/每次75-100mg（根据微血管症状反复、危险因素和PLT计数是否＜1000*10^9/L（＜1,000,000/uL）来确定）。
氯吡格雷 : 每日一次口服，每次75mg
普拉格雷 : 每日口服10mg 1次
或
替卡格雷 : 每天2次，每次90mg口服
治疗应根据危险分层个体化
对于有动脉血栓病史的患者应该接受每天一次的阿司匹林或其他抗PLT治疗。[15]
高龄患者（年龄≥60岁）不管是否既往有血栓病史都适合接受每日一次的阿司匹林。
对于有静脉血栓病史的患者，如果同时存在心血管危险因素或JAK2-V617F突变，无禁忌，则都应在系统性抗凝和细胞毒治疗基础上接受每日一次的阿司匹林。
高龄患者、既往有动脉栓塞病史无需系统抗凝，当存在心血管危险因素或JAK2-V617F基因突变时可能从每日两次的阿司匹林加细胞毒治疗外中获益。对于那些高危患者已经应用每日一次阿司匹林仍然存在微血管症状时、或者那些同时合并心血管危险因素和JAK2-V617F突变的患者，如果PLT＜1000*10^9/L（＜1,000,000/uL），也可能从每日两次的阿司匹林中获益。[15]
因对羟基脲耐受或失败的患者选择应用阿那格雷同时都应该继续应用阿司匹林。
当对阿司匹林有主要禁忌时可以考虑氯吡格雷，普拉格雷和替卡格雷。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
肝素 : 剂量调整咨询专家
或
伊诺肝素 : 剂量调整咨询专家
或
华法林 : 起始2-10mg，口服，每日一次，根据INR调整剂量
高危组患者合并静脉血栓病史通常需要接受系统化抗凝治疗。[15]如果存在心血管危险因素或 JAK2-V617F 突变且无阿司匹林使用禁忌时，这些患者还应接受每日一次的阿司匹林治疗。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
阿司匹林 : 每日一次口服，每次75-100mg
氯吡格雷 : 每日一次口服，每次75mg
对于轻度的血管症状（如头痛、严重缺血、红斑肢痛病、网状青斑时），为降低血栓风险，口服阿司匹林是足够的。
因为预后通常良好，有降低血小板计数潜在毒性的药物应谨慎应用且仅在必要时给药。
当对阿司匹林有主要禁忌时可以考虑氯吡格雷。
阿司匹林 : 每日一次口服，每次75-100mg
和
干扰素α-2b : 剂量调整咨询专家
氯吡格雷 : 每日一次口服，每次75mg
和
干扰素α-2b : 剂量调整咨询专家
干扰素α-2b对于所有的骨髓增殖性疾病的PLT增多均有效果[4]
干扰素在有甲状腺疾病或心理疾病时禁用，因此应用前推荐精确地评估患者甲状腺功能和评估既往及目前的精神状态。
患者都应该调整生活方式，包括戒烟及控制体重。
应每3个月进行一次常规血液检查以监测血小板计数。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
*您的联系信息仅会用于我们与您确认反馈信息和礼品事宜。
BMJ临床实践官方反馈平台