BMJ Best Practice

病史和查体

关键诊断因素

常见 查看所有

存在的危险因素

关键危险因素包括家族史、年龄 2-5 岁、存在先天性过度生长或非过度生长综合征和先天性泌尿生殖器异常。

上腹/腰部肿块或肿胀

最常见的症状；见于 80%-90% 的患者。[3][4][23]

通常无痛、非压痛、坚固、平滑和单侧。

腹膜后（“可反击触诊的”），且不随着呼吸移动。[92]

双侧肿瘤较为罕见，见于 6%-10% 的患者。[11][12][86]

其他诊断因素

常见 查看所有

腹胀

由于快速生长的肿瘤。

腹痛

14%-30% 的患者就诊时有腹内扩散和/或肿瘤破裂导致的局灶性或弥漫性腹痛。[102][103]

苍白

由于贫血，见于多达 25% 的患者。[104]

正细胞正色素性贫血（更常见且继发于肿瘤出血）或缺铁性贫血（继发于血尿导致的失血）。[105]

罕见 查看所有

婴儿期低血糖

Beckwith-Wiedemann 综合征患者可能有高胰岛素血症导致的短暂或持久的婴儿期低血糖。[5]

高血压

继发于肾血管受压迫或由于肾素分泌过多。[94]

淋巴结肿大

由于局部淋巴结转移。[17][18]

精索静脉曲张

由于瘤栓导致的下腔静脉或肾静脉栓塞。[89]

肝肿大

由于肝部转移。[17][18]

胆汁淤积

可能继发于肝脏转移。[106]

疲乏

由于贫血，见于多达 25% 的患者。[104]

食欲不振或恶病质

很少见于 Wilms 瘤患者。

发热

可能由于肿瘤致热源的释放、宿主免疫反应或由于肺部或泌尿道细菌感染。[104]

血尿

10%-25% 的患者有肉眼或镜下血尿，通常与排尿困难不相关。[104]

呼吸困难

可能由于肺转移（压迫大气道、造成气道受损）或严重贫血。[104]

易激惹

由于腹部不适或贫血，可出现于小部分患者。

骨压痛或疼痛

由于骨转移。[17][18]

副肿瘤综合征的特征

罕见情况下，儿童可出现影响中枢和周围神经系统的副肿瘤综合征（例如全身无力、疲乏、上睑下垂、运动功能减退、构音障碍、尿潴留、双侧面瘫、眼肌麻痹和自主功能障碍）。[19]

危险因素

强 查看所有

2-5 岁

最常出现于 2-5 岁。[1][2]

家族史 (FHx)

可能存在家族史。[8][9][10]约 10% 的病例与先天畸形综合征密切相关或有阳性家族史。[3][6][44]

先天性泌尿生殖器异常

有尿道下裂、外阴性别不明或隐睾症的儿童有发展 Wilms 瘤的倾向。[8][9][10]约 10% 的病例与先天畸形综合征密切相关或有阳性家族史。[3][6][44]

先天性综合征

过度生长综合征，例如，Beckwith-Wiedemann 综合征、孤立的偏身肥大、帕尔曼综合征、巨脑畸形综合征以及 Simpson-Golabi-Behmel 综合症。[7][32][73][74][75][76][77]已在这些患者中识别 11p15 带中许多有印记的候选人类基因（IGF2、H19、KCNQ1 和 p57KIP2）。[33][34][78]

与组织过度生长不相关的其他综合征包括，Denys-Drash 综合征、WAGR 综合征、孤立的无虹膜症、18 三体和布卢姆综合征。经典例子是 WAGR 综合征（即 Wilms 瘤、无虹膜症、泌尿生殖器异常、智力障碍），以 11p13 染色体区的杂合胚系缺失为特征。[7]

弱 查看所有

出生前接触化学物质或辐射

许多病例对照研究对出生前父亲接触农药、电离辐射、咖啡因或染发产品的影响进行了研究；但这些研究尚无明确结论。[22][45][46][79][80][81]

父亲的职业

许多病例对照研究对父亲的职业（例如焊接或机械）的影响进行了研究；但这些研究尚无明确结论。[22][45][46][79][80][81]

使用此内容应接受我们的免责声明。