BMJ Best Practice

预后

有利的组织学 Wilms 瘤 5 年总生存率非常高(大于 90%)。[1][178]肿瘤小于 550 g 且年龄小于 2 岁的患者也有极好的治疗效果。[90][173]但诊断后 25 年的治疗相关性致残率和死亡率的风险增加。[207]

如果存在间变、非整倍性、远处转移性疾病(尤其是淋巴结和/或肝转移和/或血管内瘤栓)以及 1p 和 16q 处杂合性缺失 (LOH),则预后不良。[1][40][59][66][116][127][144][208][209]

淋巴结累及和存在显微镜下残留疾病可高度预测 III 期有利组织学疾病患者的无事件生存和总生存率。[210]

根据 NWTS-5 治疗的所有 IV 期有利组织学 Wilms 瘤患者的四年无事件生存率为 75%。[1]参与 SIOP-9 试验、接受术前化疗的 IV 期患者的 5 年无复发生存率为 73%。[121]如果 IV 期患者组织学有利、转移性疾病局限于肝或肺,且转移对术前化疗有反应,则视为预后极好。[187]

复发率低。[1]复发性肿瘤患者的不良预后因素包括之前用多柔比星治疗、诊断后不到 12 个月出现复发以及腹部照射后出现腹内复发。[1][17][193]复发患者的预后较差。

研究观察到 Denys-Drash 综合征患者出现不良治疗效果,因为该疾病通常为双侧且与进行性肾功能衰竭相关。[6][83][84]但成功的肾移植可提高总生存率。[211]

一项研究发现西班牙人的预后可能更差;但 Wilms 瘤的种族差异仍需进一步的研究。[212]

使用此内容应接受我们的免责声明