BMJ Best Practice

预后

顿挫型 WAS

现在认为长期前景良好。长期并发症包括严重出血和发生自身免疫性疾病的风险。[4]

重症WAS

近年来由于使用预防疗法，故没有进行骨髓移植的患者的长期前景也有所改善。 有限的资料表明患者很难存活30年。[4] 严重出血（尤其是颅内出血）、严重感染和自身免疫性疾病是发病和死亡的主要原因。[1][4][7][21] 此外，10%至20%的患者可发生血液系统恶性肿瘤（淋巴瘤和 骨髓增生异常综合征）并发症。[4][7]

骨髓移植可以治愈。 不论是匹配的同胞供体或完全匹配的无血缘关系供体，五年生存率已经在过去十年显著改进，现在接近90％。 一般避免使用不匹配家庭成员供体移植，这是由于其存活率（50％至55％）较低，尽管在这一组存活率也在提高。[22][23][24][25]

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