Wiskott-Aldrich 综合征

病理生理学方面知之甚少。可发生多种类型的自身免疫性疾病，因此应根据相应的类型进行治疗。自身免疫性血小板减少症常使 WAS 相关的血小板减少症更加复杂化，通常表现为血小板计数急剧下降伴随自发性出血。这时应进行紧急和积极治疗。顿挫型和重症 WAS 患者均可发生自身免疫病。患自身免疫病的患者自动被归类为重症 WAS 患者，这时应考虑进行骨髓移植。

病理生理学方面知之甚少。 患者之间严重程度不同而且随着时间的推移亦然。 轻症和重症WAS均可发病，但是重症患者病情更严重。 最初治疗方案同标准的湿疹治疗相同，但于疾病早期即应该考虑请皮肤科医生会诊。

Atopic dermatitis

继发于血小板减少和血小板功能异常。如果存在自身免疫性血小板减少，则风险增加。可为自发性或创伤后发作。主要表现为颅内和消化道出血。顿挫型和重症 WAS 均可发生。黏膜出血是一个警示性体征，应该对患者进行紧急评估。出血者应接受紧急和积极治疗。严重出血发作后应考虑进行脾切除术和骨髓移植。

由基础免疫缺陷导致。患者间存在差异。顿挫型 WAS 患者的风险更低。发生细菌性、真菌性、病毒性和机会性感染。根据每个患者的感染情况相应地进行治疗。如果频繁/重度感染，请考虑使用抗生素和免疫球蛋白进行预防。

脾切除术增加了感染的死亡风险，特别是肺炎球菌造成的感染，即使是骨髓移植成功后也可以致命。因此，应尽量避免脾切除术，除非必需用来治疗症状性血小板减少症。

病理生理学方面知之甚少；EB病毒相关性淋巴瘤可能是由于潜在的免疫缺陷引起。 血液系统恶性肿瘤占主导地位。 请参阅恰当的肿瘤诊断和治疗。

Non-Hodgkin's lymphoma