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请注意，同一药物不同名称的剂型和剂量可能不同： 参见免责声明
如果临床表现为健康，则不需要治疗。 应监测患者湿疹或有症状的血小板减少症（如日益恶化的瘀伤或任何形式的自发出血）的进展。 监测感染发生的频率和严重程度，以及任何形式的自身免疫病（特别是自身免疫性血细胞减少症）的进展。 血液系统恶性肿瘤，特别是淋巴瘤的发生是罕见的，但应该考虑到。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : >2 月龄的儿童：2.5 mg/kg，口服，一天两次；成人：160 mg，口服，一天两次
更多或
阿奇霉素 : 儿童和成人：10 mg/kg，口服，一天一次，每 14 天连续服用 3 天，每日最大剂量 500 mg
应开始预防性应用抗生素。 甲氧苄啶/磺胺甲恶唑是可供选择的抗生素；然而，如果有禁忌的，也可以使用阿奇霉素。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
正常人类免疫球蛋白 : 儿童和成人：300~500 mg/kg，静脉注射，每 3 周 1 次；咨询专科医生以获取皮下注射剂量指导
如果症状持续/恶化，或者特异性抗体产生异常（由对疫苗的反应指示），应使用免疫球蛋白替代疗法并对被分类为轻症WAS的患者进行重新评估。
皮下注射免疫球蛋白是一种非常良好的耐受性治疗，即使对为血小板减少症患者也效果满意，并方便居家护理。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部涂抹润肤剂 : 儿童和成人：需要时涂抹于患处，特别是洗浴后。
外用氢化可的松 : 儿童和成人：(1%) 少量涂抹于患处，每日两次
或
外用戊酸倍他米松 : 儿童和成人：（0.1％）适量涂抹于患处，2次/d
或
外用氟轻松 : >3 月龄的儿童和成人：(0.025%) 少量涂抹于患处，每日两次
或
外用氯倍他索 : >12 岁的儿童和成人：(0.05%) 少量涂抹于患处，每日两次
泼尼松龙 : 儿童和成人：1 mg/kg/d，分2次口服，用药2~3周，然后逐渐逐减量。
或
局部用他克莫司 : 大于2岁儿童：（0.03％），适量涂抹于患处，1~2次/d；大于15岁儿童和成人：（0.03％或0.1％）适量涂抹于患处，1~2次/d
可以开始试用润肤剂（如液体石蜡）。 也推荐使用沐浴润肤剂和肥皂替代品。
如果需要进一步的治疗，可以加用外用皮质类固醇。 用药强度将取决于湿疹严重程度。
如果局部治疗不能的带控制，可以添加全身皮质类固醇治疗。
外用他克莫司可以用作减少皮质类固醇药物剂量的要去，但应充分考虑其潜在的不良反应。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氨基己酸 : 儿童：100~200 mg/kg，口服，作为负荷剂量，然后 100 mg/kg，每 4~6 小时一次；成人：4~5 g，口服，作为负荷剂量，随后 1 g/h，连用 8 小时，每日最大剂量 30 g
氨基己酸用于治疗急性出血，持续使用直至出血得到控制。在血小板< 10×10^9/L 伴随中度瘀伤或外伤引起瘀伤的情况下考虑使用。
可使用数日以减轻特定外伤引起的瘀伤，或者实验性地持续使用以减轻容易瘀伤。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血小板输注
泼尼松龙 : 儿童和成人：2 mg·kg-1·d-1，口服，用药1~2周，然后逐渐逐减量，最大剂量 60 mg/d
或
甲泼尼龙 : 儿童和成人：4 mg/kg/天，口服/静脉用，持续 1~2 周，然后逐渐减量，最大剂量 60 mg/天
-- 和 --
正常人类免疫球蛋白 : 儿童和成人：1 g/kg，静脉注射，单剂量；咨询专科医生以获取皮下注射剂量指导
-- 和 --
利妥昔单抗 : 咨询专科医生以指导剂量
血小板输注是一线治疗方案。输注前后应检查血小板计数以确定血小板数量增加。与患者平时的血小板计数水平相比，如果患者初始血小板计数明显下降，应考虑自身免疫疾病和检测抗血小板抗体。应对血液制品进行照射处理，并且巨细胞病毒 (CMV) 应为阴性。
如果输注后血小板计数增加不良，或者怀疑存在自身免疫病变，使用 HLA 相合的血小板，并进行全身皮质类固醇治疗，外加高剂量免疫球蛋白和利妥昔单抗。在开始免疫球蛋白治疗前，保存血清以检测抗血小板抗体。
可以考虑择期行脾切除术治疗严重的血小板减少症（在没有免疫缺陷和自身免疫的情况下）。[17] 它在纠正血小板计数方面非常有效。然而，脓毒症的风险增加，除非采取预防措施。如果没有正在接受免疫球蛋白治疗，这些包括在脾切除术之前进行如下免疫接种：肺炎链球菌、乙型流感嗜血杆菌和脑膜炎奈瑟菌。CDC Advisory Committee for Immunization Practices: recommendations 考虑以 5 年为基础或根据血液抗体水平（应对其进行连续监测，以便在水平较低时进行加强免疫）重新进行免疫接种。另外，患者需要终身使用青霉素预防治疗，如果旅行，必要时应采取适当的疟疾预防措施。
根据自身免疫的类型采取相应的治疗措施。利妥昔单抗可有效治疗自身免疫性血细胞减少（例如溶血性贫血、血小板减少症或中性粒细胞减少症）。除此以外，治疗应针对自身免疫的类型。可能需要多学科的治疗方法（例如，为治疗关节炎/结肠炎分别需要风湿病学或胃肠病学团队）。
患者应被分类为重症 WAS。
评估和治疗应由儿童血液病学/肿瘤学进行医生指导。治疗方案取决于病理学检查结果。
患者应被分类为重症 WAS。
甲氧苄啶/磺胺甲噁唑 : >2 月龄的儿童：2.5 mg/kg，口服，一天两次；成人：160 mg，口服，一天两次
更多或
阿奇霉素 : 儿童和成人：10 mg/kg，口服，一天一次，每 14 天连续服用 3 天，每日最大剂量 500 mg
对于所有典型的重症 WAS 患者，持续使用直到骨髓移植成功。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
正常人类免疫球蛋白 : 儿童和成人：300~500 mg/kg，静脉注射，每 3 周 1 次；咨询专科医生以获取皮下注射剂量指导
如果感染的问题持续存在，应开始免疫球蛋白替代疗法和重新考虑患者是否患有经典的WAS。
皮下注射免疫球蛋白是一种非常良好的耐受性治疗，即使对为血小板减少症患者也效果满意，并方便居家护理。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
骨髓移植
和
青霉素 V : 儿童和成人：250 mg，口服，每日两次
为所有典型 WAS 患者和临床情况日益恶化的 X-连锁遗传性血小板减少患者启动寻找骨髓供体。[18]
如果找到匹配的骨髓供体，继续预防性应用抗生素和免疫球蛋白，直到成功移植。
必须终生预防性使用青霉素。
如果没有找到匹配的骨髓供体，且血小板< 10×10^9/L，或者有明显的出血史，考虑脾切除术。
脓毒症的风险增加，除非采取预防措施。如果没有正在接受免疫球蛋白治疗，这些包括在脾切除术之前进行如下免疫接种：肺炎链球菌、乙型流感嗜血杆菌和脑膜炎奈瑟菌。CDC Advisory Committee for Immunization Practices: recommendations 考虑以 5 年为基础或根据血液抗体水平（应对其进行连续监测，以便在水平较低时进行加强免疫）重新进行免疫接种。另外，患者需要终身使用青霉素预防治疗，如果旅行，必要时应采取适当的疟疾预防措施。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
局部涂抹润肤剂 : 儿童和成人：需要时涂抹于患处，特别是洗浴后。
外用氢化可的松 : 儿童和成人：(1%) 少量涂抹于患处，每日两次
或
外用戊酸倍他米松 : 儿童和成人：（0.1％）适量涂抹于患处，2次/d
或
外用氟轻松 : >3 月龄的儿童和成人：(0.025%) 少量涂抹于患处，每日两次
或
外用氯倍他索 : >12 岁的儿童和成人：(0.05%) 少量涂抹于患处，每日两次
泼尼松龙 : 儿童和成人：1 mg/kg/d，分2次口服，用药2~3周，然后逐渐逐减量。
或
局部用他克莫司 : 大于2岁儿童：（0.03％），适量涂抹于患处，1~2次/d；大于15岁儿童和成人：（0.03％或0.1％）适量涂抹于患处，1~2次/d
可以开始试用润肤剂（如液体石蜡）。 也推荐使用沐浴润肤剂和肥皂替代品。
如果需要进一步的治疗，可以加用外用皮质类固醇。 用药强度将取决于湿疹严重程度。
如果局部治疗不能的带控制，可以添加全身皮质类固醇治疗。
外用他克莫司可以用作减少皮质类固醇药物剂量的要去，但应充分考虑其潜在的不良反应。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
氨基己酸 : 儿童：100~200 mg/kg，口服，作为负荷剂量，然后 100 mg/kg，每 4~6 小时一次；成人：4~5 g，口服，作为负荷剂量，随后 1 g/h，连用 8 小时，每日最大剂量 30 g
氨基己酸用于治疗急性出血，持续用药直至出血得到控制。 在血小板小于10×10^9 / L伴随中度瘀伤或外伤引起瘀伤的情况下考虑使用。
可使用数日以减轻特定外伤引起的瘀伤，或者实验性地持续使用以减轻容易瘀伤。
针对经选择患者组全部患者的治疗推荐
血小板输注
泼尼松龙 : 儿童和成人：2 mg·kg-1·d-1，口服，用药1~2周，然后逐渐逐减量，最大剂量 60 mg/d
或
甲泼尼龙 : 儿童和成人：4 mg/kg/天，口服/静脉用，持续 1~2 周，然后逐渐减量，最大剂量 60 mg/天
-- 和 --
正常人类免疫球蛋白 : 儿童和成人：1 g/kg，静脉注射，单剂量；咨询专科医生以获取皮下注射剂量指导
-- 和 --
利妥昔单抗 : 咨询专科医生以指导剂量
脾切除术
血小板输注是一线治疗方案。输注前后应检查血小板计数以确定血小板数量的增量。与患者平时的血小板水平相比，如果初始血小板计数显著下降，应考虑自身免疫性疾病，并且检测抗血小板抗体。应对血液制品进行照射处理，并且巨细胞病毒 (CMV) 检测应为阴性。
如果输注后血小板计数增加不良，或者怀疑存在自身免疫病变，使用 HLA 相合的血小板，并进行全身皮质类固醇治疗，外加高剂量免疫球蛋白和利妥昔单抗。在开始免疫球蛋白治疗前，保存血清以检测抗血小板抗体。
如果虽经治疗但仍然顽固性出血，或者发生重大的出血事件或紧急骨髓移植的多样化较低，可以考虑脾切除术。
脾切除术造成脓毒症的风险增加，除非采取预防措施进行避免。如果没有正在接受免疫球蛋白治疗，在脾切除前应进行如下免疫接种：肺炎链球菌、流感嗜血杆菌 b 型和脑膜炎奈瑟菌。CDC Advisory Committee for Immunization Practices: recommendations 考虑以 5 年为基础或根据血液抗体水平（应对其进行连续监测，以便在水平较低时进行加强免疫）重新进行免疫接种。另外，患者需要终身使用青霉素预防治疗，如果旅行，必要时应采取适当的疟疾预防措施。
根据自身免疫的类型采取相应的治疗措施。利妥昔单抗可有效治疗自身免疫性血细胞减少（例如溶血性贫血、血小板减少症或中性粒细胞减少症）。除此以外，治疗应针对自身免疫的类型。可能需要多学科的治疗方法（例如，为治疗关节炎/结肠炎分别需要风湿病学或胃肠病学团队）。
评估和治疗应由儿童血液病学/肿瘤学进行医生指导。治疗方案取决于病理学检查结果。
使用此内容应接受我们的免责声明。
BMJ临床实践的持续改进离不开您的帮助和反馈。如果您发现任何功能问题和内容错误，或您对BMJ临床实践有任何疑问或建议，请您扫描右侧二维码并根据页面指导填写您的反馈和联系信息*。一旦您的建议在我们核实后被采纳，您将会收到一份小礼品。
如果您有紧急问题需要我们帮助，请您联系我们。
邮箱：bmjchina.support@bmj.com
电话：+86 10 64100686-612
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