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再生障碍性贫血

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并发症

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并发症 table
并发症	时间表	可能性
干细胞移植后移植失败	短期	高
接受移植的 AA 患者的移植失败率（5% 至 10%）高于接受其他适应症移植的患者。两个潜在原因：1) AA 预处理方案为非骨髓根除，2) 移植时宿主内存在抗造血免疫活性。
干细胞移植并发症：干细胞移植后移植物抗宿主病 (GVHD)	存在差异	高
急性 GVHD 影响 10% 到 50% 的患者。[67][68] 慢性 GVHD 影响 20% 至 50% 的长期存活者。[67][68] 移植物抗宿主病
干细胞移植后非移植物相关疾病的发病率	存在差异	高
可能发生与预处理方案（化疗或放疗）有关的治疗相关并发症：生长异常的风险增加（儿童）不育（使用环磷酰胺 200mg/kg 预处理时生育能力通常会保持完好）[69] 白内障（未接受放射性治疗时，不会明显增加）甲状腺功能减退症[70] 继发性实体瘤（接受放疗的患者在 20 年中约有 2% 或更高的风险）。[71]
免疫抑制疗法后缺血性坏死	存在差异	中
发展为缺血性坏死的风险增加，可能与皮质类固醇的给药剂量有关。[72]登记的数据也显示了先天性角化不良患者中的风险增加。
阵发性睡眠性血红蛋白尿 (PNH)	存在差异	低
许多 AA 患者诊断时并未表现可由流式细胞仪鉴别无症状性 PNH 克隆。采用长期随访，显性 PNH 的发展率约为 10%。[2][64]然而， C5 单克隆抗体艾库组单抗可成功治疗 PNH。造血干细胞移植 (HSCT) 是同时患有 PNH 与 AA 的患者的一种选择，但这与显著的发病率和死亡率有关。阵发性睡眠性血红蛋白尿
骨髓增生异常综合征 (MDS)	存在差异	低
对于免疫抑制疗法 (IST) 后生存＞3 年的患者，疾病恶化（MDS、急性髓性白血病）是死亡的主要原因。在大型病例系列中，发现累积发病率为 10% 至 20%。[2][64]目前尚不清楚 AA 与如此高的克隆进化率有关的原因，以及 IST 在促进这些现象中的作用。[64] 在特发性 AA 情况下，发现某些基因（例如 ASXL1、DNMT3A、BCOR/BCORL1）的获得性体细胞突变与进展为 MDS 的风险增加相关。[65] 骨髓增生异常综合征
急性髓性白血病 (AML)	存在差异	低
对于 IST 后生存＞3 年的患者，疾病恶化（骨髓增生异常综合征、AML）是死亡的主要原因。在大型研究中，累计发病率为 10% 至 20%。[2][64]目前尚不清楚 AA 与如此高的克隆进化率有关的原因，以及 IST 在促进这些现象中的作用。[64] 急性髓性白血病
实体瘤	存在差异	低
HSCT 后累积发病率约为 2%，免疫抑制疗法后约为 9%。[66][26] 在遗传性骨髓衰竭综合征（例如，Fanconi 贫血和先天性角化不良）中，实体瘤的风险也会显著增加。

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