BMJ Best Practice

鉴别诊断

疾病
体征 / 症状
检查

横贯性脊髓炎

体征/症状

大约三分之一的患者在出现症状前有发热性疾病。 大多数具有不同严重程度的腿部无力。 少数病例会累及手臂。

相关疾病包括多发性硬化、类风湿关节炎、HIV 感染和结节病。

检查

脑脊液分析显示脑脊液细胞增多、淋巴细胞数量适中和总蛋白水平升高。

MRI 显示局灶性脱髓鞘，在适当平面可能增强。 偶尔出现莱姆滴度高。[48]

格林巴利综合征 (GBS)

体征/症状

三分之二的患者在神经系统症状发作前几周具有胃肠炎或流行性感冒样疾病史。 通常很严重并且会出现类似于脊髓压迫症的特征，即上行性瘫痪，最初是腿部无力，然后扩散至上肢和面部，深腱反射完全丧失。 有些变异型可能存在自主体征。 可能出现进行性呼吸肌无力，需要进行通气。

检查

典型脑脊液检查发现包括蛋白细胞分离，即蛋白水平升高（1-10 g/L 或 100-1000 mg/dL），而细胞计数没有随之升高。持续白细胞计数增高可能提示感染等其他诊断。

在脱髓鞘病例中，电诊断学检查（肌电图和神经传导检查）可能显示远端潜伏期延长、传导速度减慢、传导阻滞和复合动作电位波形短暂性离散。原发性轴索损伤时，检查结果包括动作电位振幅减小，无传导减慢。[49]

将近 40% 患者的空肠弯曲杆菌血清检测呈阳性。[50]

HIV 相关脊髓病

体征/症状

HIV 感染或高危行为（静脉毒品使用、输注 HIV 感染的血液、无保护性行为）史。

涉及脊髓病变的症状和体征（包括轻截瘫）常伴随有痉挛状态或共济失调（或同时出现）及痴呆。

检查

当有 HIV 检查指征时，应进行酶联免疫吸附测定 (enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA)。在感染之后至 HIV 抗体出现前的窗口期可能会出现假阴性结果。对阳性检测结果应该采用免疫印迹法或第二种酶联免疫吸附测定确认。若采用第四代试验以及包含 HIV IgM 抗体的试验时，窗口期可缩短至 2-4 周。

脑脊液、微生物和脊柱影像学检查可能无确诊意义或者不具有特异性。[51][52]

肌萎缩侧索硬化 (ALS)

体征/症状

表现为上运动神经元 (UMN) 和下运动神经元 (LMN) 症状和体征的组合。

大约 60% 的 ALS 患者会出现肌无力和僵硬等初始症状。 神经系统检查一般显示肌无力证据（局部或泛发的，取决于疾病的程度）。 检查同样显示肌萎缩。 肌肉可能很僵硬，神经专科医生移动它们时，它们会在之后继续异常移动。 当神经专科医师检测膝跳反射时，动作异常迅速（反射亢进）。

检查

肌电图 (electromyogram, EMG) 检查是诊断的一个重要部分。目前的标准规定，阳性 EMG 是指发现包括纤颤电位、正向棘波及束颤电位在内的活动性去神经支配特征。[53]

多发性硬化

体征/症状

可与脊髓压迫症的临床症状相似。 但是，几乎所有的多发性硬化患者都出现脑损伤。

具有多样化的表现，多次发作，发作之间存在空间（即病损累及中枢神经系统不同部位导致的神经系统症状）和时间区分。常见症状包括进行性肢体无力、步态蹒跚、共济失调、丧失平衡及阵发性眩晕。

在急性轻截瘫情况下，可能存在视觉症状（视力丧失）。 这是视神经脊髓炎 (NMO)。 许多神经专科医师认为，NMO 是一种与多发性硬化不同的疾病。 它具有复发病程（80% 至 90% ），主要涉及女性。[54]

检查

头颅 MRI 常显示脱髓鞘病变。

脑脊液检查示 IgG 增高和寡克隆带。

如果怀疑 NMO（视神经炎、脊髓炎、MRI 示纵向脊髓病变），NMO-IgG 血清阳性。[54]

糖尿病神经病变

体征/症状

糖尿病史。 手套袜套分布区域足部疼痛和感觉丧失。 由于自主神经病可能存在膀胱功能障碍。

检查

神经传导检查显示感觉神经传导速度减慢和振幅下降。

多肌炎

体征/症状

对称性肩胛带和骨盆带无力。

检查

肌酶水平升高（例如肌酸激酶），往往伴有 ANA 滴度阳性。

肌电图的特征性变化包括：针电极插入性活动增强、自发性纤颤、低幅度短时多相运动电位及复杂重复放电。

肌肉活检显示免疫细胞浸润和肌纤维破坏可确诊。

遗传性肌营养不良

体征/症状

从很小的时候出现严重的近端和远端肌无力，无感觉变化。

检查

MRI 和肌电图/神经传导检查仅显示肌病变化，而无脊髓压迫。

周围神经病变

体征/症状

周围神经病变和糖尿病或甲状腺病导致的神经病变可能与压迫性神经病变的神经系统症状难以鉴别。

检查

神经传导检查和肌电图有助于证实神经病变，并显示其特征，即是否为脱髓鞘疾病、轴索疾病、多神经病变、多数性单神经病、神经根病及神经丛病。

使用此内容应接受我们的免责声明。