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病因学

输血反应的病因学特异于所观察到的反应类型。

急性输血反应

  • 急性溶血

    • 通常为 ABO 血型不合导致。

    • 通常由记录错误造成错误输血。

  • 变态反应

    • 对输血成分中的变应原的超敏反应

  • 发热性非溶血性输血

    • 发热性非溶血性输血反应被认为是免疫介导的，但机制似乎是多因素的。

  • 输血相关急性肺损伤 (TRALI)

    • 是粒细胞在肺脉管系统内被激活的结果，导致血管通透性增加。

迟发性输血反应

  • 迟发性溶血性输血反应

    • 通常难以预防，并且是非 ABO 红细胞抗原的记忆性抗体反应。

  • 输血相关移植物抗宿主病

    • 主要见于免疫缺陷患者中，是供血者白细胞和受血者抗原的反应。

  • 输血后紫癜

    • 是由于之前（通常为妊娠期）对外来血小板抗原已经致敏。

病理生理学

急性输血反应

  • 急性溶血

    • 通常由 ABO 血型不合导致。预先存在的受血者抗体与供血者抗原导致补体激活，产生血管内溶血及相应的严重急性炎性级联反应，可能最终进展为 DIC、休克和/或急性肾功能衰竭。[12]

  • 输血变态反应

    • 通常表现为荨麻疹，由对供血者血浆内的变应原蛋白的超敏反应引起。最严重的情况下，可出现过敏反应（IgE 介导）。在 IgA 缺乏的患者中，由于受血者抗 IgA 抗体会和供血者的 IgA 反应，会出现过敏反应（严格说来是过敏样反应，因为不是 IgE 介导的）。[12]

  • 发热性非溶血性输血反应

    • 一部分是由于受血者抗体直接和红细胞制品或血小板制品中的白细胞反应的结果。抗原-抗体复合物可导致补体结合，释放出内源性致热源。发热性非溶血性输血反应可由输血成分的血浆上清液中的促炎物质导致，促炎物质包括细胞因子、补体碎片、脂质复合物。[17]

  • 输血相关急性肺损伤 (TRALI)

    • 继发于肺血管里的粒细胞初始应答。这一现象的原因可能是供体血浆里的抗粒细胞抗体，输血成分里的脂质等生物活性物质产生的激活作用，或者是两种机制的结合。[12][18]

迟发性输血反应

  • 迟发性溶血性输血反应

    • 由非 ABO 抗原-抗体不相容导致。通常，受者先前在妊娠、输血或移植时，曾暴露于外源性红细胞抗原。再次暴露于同样的抗原导致记忆性抗体反应，引起溶血，通常在血管外（在网状内皮系统），且相对来说是良性的。[12]

  • 输血相关移植物抗宿主病

    • 由供血者成分输血中的过客淋巴细胞免疫攻击受者所致，而受者往往免疫功能低下（白血病、淋巴瘤或者先天性免疫缺陷）。也可能在免疫功能正常的患者，他们的 HLA 单倍型是杂合的，而供血者是纯合的。[19]

  • 输血后紫癜

    • 免疫性血小板减少在含血小板成分（血小板、红细胞、粒细胞）输血后出现。受血者妊娠或者过往输血过程中已经被外源性血小板抗原（通常是人类血小板抗原 1a）致敏。输血后紫癜，无论是抗原阳性供体血小板还是抗原阴性受体血小板都受到损害，由此导致血小板减少症。[12]

分类

输血反应类型

急性免疫介导

  • 急性溶血性输血反应

    • 通常为 ABO 血型不合导致。通常由记录错误造成错误输血。

    • 在输血期间或输血后立即出现的畏寒和发热、头痛、恶心和呕吐以及焦虑。

    • 除了普通的症状，还可能伴有沿输血部位所在的肢体或腹、胸痛或者背痛。

    • 血红蛋白尿也通常会出现。严重急性溶血性输血反应可能进展为低血压、肾功能衰竭以及弥散性血管内凝血 (DIC)。

    • 反应的严重性和非相容性血液的输入量是成比例的。

  • 变态反应

    • 对输血成分中的变应原的超敏反应

    • 症状有皮肤瘙痒、潮红和呼吸困难。

    • 症状常在输血开始的数分钟内出现。

    • 典型的有荨麻疹，其次是血管性水肿。

    • 过敏反应可伴有低血压、呼吸困难、喘息及喘鸣。

  • 发热性非溶血性输血反应

    • 发热性非溶血性输血反应被认为是免疫介导的，但机制似乎是多因素的。

    • 表现为发热，即体温比 37°C (98.6°F) 升高至少 1°C (1.8°F)，且未发现其他原因引起的发热。

    • 多数的病例是良性的，但开始发作时通常不能与急性溶血性输血反应鉴别。

  • 输血相关急性肺损伤 (TRALI)

    • 是粒细胞在肺脉管系统内被激活的结果，导致血管通透性增加。

    • 特点为突发性呼吸困难和呼吸急促，通常伴有发热及心动过速。

    • 常常也会观察到低血压。

    • 输注任何血液制品的 1 到 2 小时内起病，但可发生于输血过程中到输血后 6 小时。

迟发性免疫介导

  • 迟发性溶血性输血反应

    • 通常难以预防，并且是非 ABO 红细胞抗原的记忆性抗体反应。

    • 表现为输血后数日至数周出现发热或贫血。

    • 可能会出现黄疸。

    • 由于血管外溶血，可观察到血尿，为血红蛋白尿。

    • 急性肾功能衰竭和 DIC 鲜有发生。

    • 迟发性溶血也可无症状。在后续配血过程中，当发现直接抗球蛋白试验新发阳性和/或抗体筛查阳性结果时可确诊。

  • 输血相关移植物抗宿主病

    • 罕见，主要见于免疫缺陷患者中，是供血者白细胞和受血者抗原的反应。

    • 症状包括斑丘疹、发热和腹泻，通常在输血后 8 至 10 天出现。

    • 有导致骨髓再生障碍的倾向，可迅速进展为死亡。

  • 输血后紫癜

    • 是由于之前（通常为妊娠期）对外来血小板抗原已经致敏。

    • 患者表现出弥散性紫癜。

    • 由于血小板减少，可出现粘膜、消化道以及尿路出血。

非免疫介导

  • 非免疫性溶血

  • 输血相关性败血症

  • 输血相关循环超负荷

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