输血反应

尽管绝大多数的输血没有意外，但应注意每一位受血者都有发生输血反应的风险，这十分重要。从诊断角度出发，将免疫介导的输血反应区分为急性和迟发性非常有帮助。非免疫介导的反应不太常见，在此也不做特别讨论。

急性反应：病史

可能会增加输血反应危险的重要病史因素需加以注意。这些因素包括 ABO 不相容（通常，且典型情况下由记录错误所致）、妊娠或既往输血（与预先抗原致敏相关）、移植和免疫功能不全的状态（与移植物抗宿主病相关）、IgA 缺乏（与过敏样反应相关）以及既往输血反应史。

急性反应：临床表现

急性溶血性反应的症状和体征通常在输血过程或输血后立即表现出。各种免疫介导的反应病因学相互交叉重叠。症状有畏寒和发热、头痛、恶心和呕吐，或有焦虑。严重贫血可见苍白。沿输血部位所在的肢体疼痛是急性溶血性输血反应一个更加特异的症状。除了普通的症状，还可能伴有腹、胸痛或者背痛。血红蛋白尿，表现为血尿，也通常会出现。严重急性溶血性输血反应，患者可能进展为低血压、肾功能衰竭以及弥散性血管内凝血 (DIC)。反应的严重性和非相容性血液的输入量是成比例的。

变态反应的典型症状是瘙痒、潮红和呼吸困难。症状常在输血开始的数分钟内出现。出现的典型症状有荨麻疹，血管性水肿相比略少见。可能继发的过敏反应可伴有低血压、呼吸困难、喘息及喘鸣。

发热性非溶血性输血反应表现为发热。具体说来，该反应引起的发热，体温比正常体温 37°C (98.6°F) 升高至少 1°C (1.8°F)，且未发现其他原因引起的发热。多数的病例是良性的，但开始发作时通常不能与急性溶血性输血反应鉴别。

输血相关急性肺损伤 (TRALI) 特点为突发性呼吸困难和呼吸急促，通常伴有发热及心动过速。体格检查中可见啰音。常常也会观察到低血压。输注任何血液制品（最常见为 RBC、血小板或 FFP）的 1 到 2 小时内起病，但可发生于输血过程中到输血后 6 小时。

急性反应：检查

出现任何急性反应，输血应该立即停止。怀疑急性溶血性反应时，应行实验室检查加以区分，实验室检查包括以下几步。

• 停止输血，将血袋和管路拔离患者。

• 应行校对检查来确认受血者信息是否匹配供血信息。这十分重要，因为对血错误意味着同院另有一名患者面临因同样的匹配错误而输入错误血液的风险。

• 输血后血袋和管路应与受血者血样一并收集后送往血库。

• 输血后患者血液样本及剩余的输血样本应再次进行 ABO 检测。

• 应行直接抗球蛋白试验以区别溶血是否发生，其可表明是否存在急性溶血性输血反应。

• 应通过目检观察血浆标本的颜色变化（这可提示是否存在由于溶血造成的游离血红蛋白）。如果抗体或补体包被的红细胞从患者循环中迅速清除，将导致直接抗球蛋白试验阴性，直接观察可能是溶血唯一的指标。

• 尿液中游离血红蛋白及低血清结合珠蛋白证实溶血存在。输血后应获取尿液样本。

• 由于 DIC 发生，D-二聚体、PT 及 PTT 可能会升高。

发热性非溶血性输血反应是一种排除性诊断。当观察到临床反应符合，实验室结果排除溶血的情况可以下此诊断。

当怀疑输血相关败血症时，可能需要进行供血标本及输血后受血者血样本的培养，并进行革兰染色。如果病例中观察到过敏反应，患者还需检测 IgA 抗体并定量检测 IgA 的水平。

当怀疑输血相关急性肺损伤 (TRALI)，应该 X 线检胸透查。X 线下出现双肺斑片状肺泡浸润可进一步诊断 TRALI。TRALI 临床定义为与输血相关的即时性急性肺损伤发作。急性肺损伤的标准包括急性发作的症状、无循环超负荷、胸部 X 线示双肺浸润，以及低氧血症（表现为 PaO2/FIO2 <300 mmHg）。全血细胞计数及分类可显示嗜酸粒细胞增多和/或中性粒计数急剧下降，但这些相关发现不能完全确定或排除 TRALI 。

血清电解质和肌酐对于免疫介导的急性输血反应同样有指示性作用。溶血有肾毒性，细胞内阳离子外流可引起严重电解质紊乱。

迟发性反应：病史

通常迟发性溶血反应与受血者先前因妊娠、输血或器官移植而暴露于外源性红细胞抗原有关。淋巴瘤、白血病以及先天性免疫缺陷等免疫功能不全的患者，存在移植物抗宿主病的危险。既往输血或妊娠可使血小板抗原 1a 对患者致敏，因此会诱发血小板减少并导致输血后紫癜。

迟发性反应：临床表现

迟发性溶血性输血反应可表现为发热或贫血，在输血后数日至数周出现。检查时可见皮肤苍白。一些患者出现黄疸。可观察到血尿，为血红蛋白尿，起自血管外溶血。急性肾功能衰竭和 DIC 很少发生。迟发性溶血也可无症状。在后续配血过程中，当发现直接抗球蛋白试验新发阳性和/或抗体筛查阳性结果时可确诊。

输血相关移植物抗宿主病鲜有发生，通常在免疫功能不全的患者中发病。症状通常在输血后 8 至 10 天出现，包括斑丘疹、发热和腹泻。有导致骨髓再生障碍的倾向，可迅速进展为死亡。可出现中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 的迹象。

输血后紫癜不太常见。患者通常表现为弥散性紫癜，以及血小板减少相关的粘膜、消化道及尿路出血。

迟发性反应：检查

血库检测是实验室鉴别迟发溶血性输血反应最常用的方法。在新近输血的患者中若出现同种抗体筛查阳性或新发现同种抗体，可提示迟发溶血性输血反应。

近期有输血史的患者若出现贫血，其直接抗球蛋白试验结果应为阳性，提示迟发性溶血性输血反应。LDH 和胆红素升高，尿中存在游离血红蛋白及血清结合珠蛋白水平较低可证实溶血诊断。D-二聚体、PT 及 PTT 可能会升高，尤其是发生 DIC 时。电解质、胸部X线，血气分析对于诊断这些反应造成的肾功能衰竭、电解质紊乱以及肺浸润有指导作用。

输血相关移植物抗宿主病可通过受累区域皮肤活检来诊断。也应该对受血者及供血者的 HLA 进行分型。

当怀疑输血后紫癜时，应该做血小板抗体筛查来确诊。