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流行病学

低丙种球蛋白血症的发病率和患病率尚不明确，因为该病可由多种原发性和继发性缺陷引起。与继发性低丙种球蛋白血症相比，原发性低丙种球蛋白血症不太常见[2]

有证据表明，在美国人中，原发性免疫缺陷 (PID) 的患病率为 1/1200。[3]但是，并不是所有界定的 PID 疾病 (＞150) 都会导致低丙种球蛋白血症。原发性抗体缺乏症是最常见的一种PID，在 PID 登记调查项目中，这种疾病占所有病例的 77%。[4]在这些缺乏症中，选择性 IgA 缺乏症是最常见的（患病率在 1/700-1/300之间），但该疾病经常无症状。

普通变异型免疫缺陷病 (CVID) 的患病率约为 1/30,000，这是最具临床相关性、需要静脉使用免疫球蛋白的抗体缺乏症。[5][6]证据表明，大多数患有低丙种球蛋白血症和 PID 的儿童，存在婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症或 CVID，有 7% 的患儿存在重症联合免疫缺陷病 (SCID)。[2]进一步的证据表明，在澳大利亚的活产婴儿中，SCID 的年发病率为 1.8/100,000。[7]

低丙种球蛋白血症可发生在任何年龄，视基础疾病而定。SCID 出现在婴儿早期，而婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症和 X 连锁无丙种球蛋白血症 (XLA) 可能出现在儿童早期（当母源性 IgG 抗体水平下降时）或婴儿晚期。CVID 可在早期或晚期发生。[8]多数导致低丙种球蛋白血症的疾病无性别差异，但存在一些较为罕见的 X 连锁遗传病（例如，XLA）。在东欧和中欧国家（总人口为 145,530,870），XLA 的患病率估计为 1/1,399,000。[9]与骨髓瘤和慢性淋巴细胞白血病 (CLL) 有关的继发性低丙种球蛋白血症多见于年龄较大（年龄 >50 岁）的人群。

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