BMJ Best Practice

预后

很难概括低丙种球蛋白血症的预后，因为存在多种可能的基础疾病，而预后通常由基础疾病决定。尽管如此，低丙种球蛋白血症的早期识别和治疗确实可降低死亡率和发生肺部长期并发症的可能性。[11]有证据表明较高的免疫球蛋白 G 水平与较低的感染率之间存在关联。[30]

原发性免疫缺陷：原发性抗体缺乏伴 IgG 重度减少

如果低丙种球蛋白血症未被发现和治疗，则结局较差，尤其是在已发生慢性肺损伤或支气管扩张症的情况下。遗憾的是，此诊断通常会明显延迟；[31]认为这种延迟可导致肺并发症增加。[32]在联合可变型免疫缺陷 (CVID) 或 X 连锁无丙种球蛋白血症患者中，静脉注射免疫球蛋白治疗是肺炎发生的一种危险因素。[33]

关于这些患者死亡率的证据极其有限。这些证据可确定联合可变型免疫缺陷的不同临床表型，其存活率各有不同。[34]证据表明，在进行免疫球蛋白治疗的情况下，10 年存活率为 78%。[10]早期证据表明使用较低剂量免疫球蛋白时 10 年存活率为 37%，但在普通人群中的 10 年存活率为 97%。[35]通过免疫球蛋白治疗可能获得更高的生存率，特别是在早期识别出低丙种球蛋白血症的情况下。

原发性免疫缺陷：IgA 缺乏症/IgG 亚型缺乏症/特异性抗体产生受损

孤立性 IgA 缺乏症或 IgG 亚型缺乏症大多无症状。即使存在症状，这些患者的病程也往往相对平缓。对于特异性抗体产生受损伴正常总免疫球蛋白水平患者，其病程也往往相对平稳，但是部分患者会出现重大呼吸系统并发症。

原发性免疫缺陷：联合免疫缺陷

联合免疫缺陷的结局通常比单独的原发性抗体缺乏差。与单独的低丙种球蛋白血症相比，这些患者更容易发生大范围感染。若不接受造血干细胞移植和/或基因疗法形式的确定性治疗，重症联合免疫缺陷病通常是致死性的。若不接受酶替代治疗或基因疗法，腺苷脱氨酶缺乏症通常可致命。

继发性低丙种球蛋白血症

预后取决于基础疾病的病程。有时可通过治疗基础疾病（例如通过停用致病药物）来缓解低丙种球蛋白血症。

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