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病因学

Takayasu 动脉炎的病因尚不清楚。环境和遗传因素被认为在疾病的发展中发挥作用。TA 的发病涉及细胞介导的免疫机制。[1]基因筛查表明 Takayasu 动脉炎的土耳其患者，有 IL-12、IL-6 和 IL-2 的基因多态性。[11]据报道，HLA-Bw5 和 HLA-B39.2 在某些 TA 人群中的基因频率增加。[12][13]

病理生理学

Takayasu 动脉炎是免疫介导的血管炎，其特征是大动脉肉芽肿性炎症。Takayasu 动脉炎患者的主动脉显微照片显示，内膜层明显增厚，血管中层可见炎性浸润，以及层状坏死[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Takayasu 动脉炎患者的主动脉显微照片显示，内膜层明显增厚，血管中层可见炎性浸润，以及层状坏死（图片）由 Dylan Miller, MD, Mayo Clinic 提供；获准使用 [Citation ends]. TA 的发病涉及细胞介导的免疫机制。[1]IL-6 被认为在 Takayasu 动脉炎的发病机制中发挥重要作用。少数患者经 IL-6 抑制剂治疗，反应良好。[14]

动脉中所看到的免疫和炎症反应，与巨细胞动脉炎的大动脉中所观察到的表现类似。[1]在血管炎的急性期，炎症始于肌性动脉外膜的营养血管。[1][7]T 细胞在最初的细胞反应中起突出作用，且抗内皮细胞抗体也可能参与发病过程。[1][15][16]

分类

2012 年 Chapel Hill 关于血管炎命名的共识会议[3]

根据受累血管的主要类型以及其他特征对血管炎进行分类，包括病因、发病机制、炎症类型、易受累的器官、临床表现、遗传倾向以及独特的人口学特征。

  • 大血管血管炎

    • Takayasu 动脉炎

    • 巨细胞动脉炎

  • 中等血管血管炎

    • 结节性多动脉炎

    • 川崎病

  • 小血管血管炎

    • ANCA 相关性血管炎

    • 显微镜下多血管炎

    • 肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿）

    • 嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss 综合征）

    • 免疫复合物性血管炎

    • 抗肾小球基底膜（抗 GBM）病

    • 冷球蛋白血症性血管炎

    • 免疫球蛋白 A (IgA) 血管炎（Henoch-Schönlein 紫癜，过敏性紫癜）

    • 低补体荨麻疹性血管炎

  • 多血管血管炎

    • 贝赫切特病（白塞病）

    • Cogan 综合征

  • 单器官血管炎

  • 与系统性疾病相关的血管炎

  • 与可能病因相关的血管炎

Takayasu 动脉炎血管造影分类[4]

基于血管造影检查的结果，根据炎症过程中所累及的血管进行分类。

  • I 型：主动脉弓的分支

  • IIa 型：升主动脉、主动脉弓和主动脉弓的分支

  • IIb 型：升主动脉、主动脉弓及其分支，和胸（降）主动脉

  • III 型：胸（降）主动脉、腹主动脉和/或肾动脉

  • IV 型：腹主动脉和/或肾动脉

  • V 型：IIb 型和 IV 型特征

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