BMJ Best Practice

治疗步骤

Takayasu 动脉炎的治疗目标是控制全身症状和抑制血管炎症，以防止出现血管破坏及其供血组织的损伤。糖皮质激素是治疗的主要药物，免疫抑制剂可用于难治性患者或有糖皮质激素相关副作用的患者。可能需要进行外科手术或经皮血管成形手术操作，以改善血流或防止动脉瘤破裂。应考虑予小剂量阿司匹林，以预防缺血性并发症。

首发表现

应开始口服泼尼松龙（泼尼松）。目前尚无研究确定泼尼松龙（泼尼松）减量的最佳方式，但大多数遵循国立卫生研究院队列研究中最初提出的方案。[6][29] 常用的减量方案为以 5 mg/周的剂量减小泼尼松龙（泼尼松），直至达到 20 mg/天的剂量。此后，降低减量速度，每周减量 2.5 mg，直至达到 10 mg/天的剂量。此后，只要病情没有变得更加活动，每周以 1 mg/天的剂量进行减量。[6]在出现 CNS 症状的一些患者中尝试过糖皮质激素静脉冲击治疗，但并没有证据支持这种用法。

治疗期间，应通过临床检查和炎症标志物检测以定期评估患者（即，红细胞沉降率和 C 反应蛋白）；最初，这可能每隔几天就需进行。在疾病活动期，应每 3-12 个月进行一次血管成像检查（例如 CT 或 MR 血管造影术），并在此后每年进行一次。应考虑予小剂量阿司匹林，以预防缺血性并发症。

试图确定疾病是否活动是一个关键性问题。Takayasu 动脉炎活动时，常见全身症状。然而，没有这些症状并不意味着疾病不活动。即使无疾病活动度的其他体征、症状或实验室特征，也可能出现新的血管病变。若可见新的血管病变，则认为疾病活动。相反的，急性期标志物可能会由于其他原因而升高，不提示疾病活动。需进行仔细的评估。

糖皮质激素难治性或糖皮质激素依赖

大多数患者使用糖皮质激素治疗后病情缓解。然而，在激素减量期间，50% 以上的患者出现复发。免疫抑制疗法或细胞毒性药物治疗，适用于对糖皮质激素治疗无反应、或在减量时出现疾病复发的 Takayasu 动脉炎患者。可联用或不联用糖皮质激素治疗。可使用的药物包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和麦考酚酯。[30]在患有严重难治疾病的患者中，提示使用环磷酰胺。[31]

糖皮质激素加用其他免疫抑制难治

在免疫抑制剂和糖皮质激素治疗控制疾病活动度失败时，肿瘤坏死因子 (TNF)-α 抑制剂（主要是英夫利昔单抗）已成功用于 Takayasu 动脉炎的治疗。这些制剂作为非类固醇药物，可与糖皮质激素联用。[32][33][34]非生物类免疫抑制剂可为持续性或逐渐减量。[35]

间歇性疼痛或不适或缺血性脏器功能不全的症状

有严重 Takayasu 动脉炎并发症的患者可能需要外科干预。仅利用免疫抑制剂，血管病变通常不可逆。因此，四肢明显疼痛或不适或存在严重缺血性器官功能障碍的患者可能需要手术干预。经皮血管成形术可能在短期内有效，但常见狭窄再发。[36]据报道，利用血管搭桥手术可获得良好的长期结果。[37][38]主动脉进行性扩张的患者可能需要手术修复。[39]

防治长期使用糖皮质激素的并发症

长期使用糖皮质激素治疗可导致显著的发病率。关键是需要注意可能出现的副作用。长期使用糖皮质激素治疗会增加罹患骨质疏松症的风险，而且治疗的前 6-12 个月骨质丢失最多。建议使用钙、维生素 D 和双膦酸盐预防性治疗糖皮质激素诱发的骨质丢失。糖皮质激素诱发的糖尿病是该疗法的一大潜在副作用，且需高度警惕该并发症的发生。

由于糖皮质激素的免疫抑制效应，推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。当每日泼尼松龙（泼尼松）剂量大于 20 mg/天时，建议使用甲氧苄啶/磺胺甲噁唑预防金罗维氏肺囊虫肺炎。

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