BMJ Best Practice

Takayasu 动脉炎

诊断步骤

确诊 Takayasu 动脉炎可能存在困难，因其可能出现非特异性全身症状，包括发热、盗汗和体重减轻。其他症状可能包括肢体疼痛或不适、短暂性脑缺血发作、卒中或胸痛等缺血性症状。实验室检查都是非特异性的，可反映存在炎症。受累血管的活检通常不可行，且诊断依据血管成像。[1][2][7]

病史

在早期，全身性症状可能包括体重减轻、低热和全身乏力，而这些表现往往被归于另一病因。若患者不足 40 岁且出现血管缺血症状，则应考虑诊断为 Takayasu 动脉炎。虽然相对少见，但随着时间的推移可能发生上肢或下肢的疼痛或不适。建立侧支循环可能导致多种其他表现，尤其是椎动脉近端的狭窄可引起锁骨下动脉的盗血综合征，导致上肢运动时出现头晕。

Takayasu 动脉炎的少见表现包括肌痛和关节痛。Takayasu 动脉炎常累及肺动脉，但很少引发症状。肺动脉狭窄、冠状动脉受累或主动脉扩张导致的心衰，可以引起胸痛、气短和咯血等症状。心包炎可能出现，但很少见。颈动脉和椎动脉受累可能引起脑缺血，从而可能引发视觉症状（例如，复视、一过性黑朦或暗点）、眩晕、头晕、晕厥或头痛。年轻患者既往出现过 TIA 发作或新出现的 TIA 表现，可能提示存在椎动脉或颈动脉的血管炎症。肠系膜血管受累并不常见，可引起腹痛和腹泻。[1][2][7][17][18]

体格检查

仔细检查血管系统至关重要。可能会观察到四肢发凉以及脉搏消失（最常见的是桡动脉的脉搏消失），双上臂血压相差大于 10 mmHg 可能明显。若考虑为 Takayasu 动脉炎，建议测量双臂和双腿血压以找出差异。高血压可能是一个特征，但若血管的狭窄刚好接近测量血压的区域，则血压也可以出现异常降低。颈动脉搏动可能出现减弱，而且可能听到杂音。在锁骨上动脉或腹主动脉听诊区也可听到血管杂音。若主动脉根部受累且有主动脉瓣关闭不全，则可能听到心脏杂音。既往卒中的表现可能提示有 CNS 受累。视网膜检查时可以见到的动静脉吻合，最初是由 Takayasu 于 1908 年描述的，但现在非常罕见。[1][2][7] 较少见的表现包括双臂或双腿上出现结节性红斑或坏疽性脓皮病。

检查

急性期标志物[包括红细胞沉降率 (ESR) 和 C 反应蛋白 (CRP)]在活动性疾病患者时常见升高。可作为疾病活动度的标志物。[1][2][7] 还可能注意到一些非特异的炎症标志物，例如正红细胞性贫血和血小板增多。目前 Takayasu 动脉炎尚无特异性实验室检查。

血管成像检查（包括计算机断层成像、磁共振血管成像以及常规血管造影术）目前是用于确诊 Takayasu 动脉炎最重要的方法，且可有助于监测疾病的活动度。主动脉弓和大血管的 MR 血管造影显示双侧锁骨下动脉闭塞；左颈总动脉的直径变小；双侧椎动脉的近端未显露 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 主动脉弓和大血管的 MR 血管造影显示双侧锁骨下动脉闭塞；左颈总动脉的直径变小；双侧椎动脉的近端未显露（图片）由 Kenneth J. Warrington, MD 提供 [Citation ends]. 利用 3D 重建主动脉弓和大血管的 CT 血管造影，显示左锁骨下动脉近端闭塞，以及闭塞远端的左椎动脉的显露（左椎动脉盗血综合征） [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 利用 3D 重建主动脉弓和大血管的 CT 血管造影，显示左锁骨下动脉近端闭塞，以及闭塞远端的左椎动脉的显露（左椎动脉盗血综合征）（图片）由 Kenneth J. Warrington, MD 提供 [Citation ends]. 利用 3D 重建主动脉弓和大血管的 CT 血管造影显示左颈总动脉和左锁骨下动脉变窄 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 利用 3D 重建主动脉弓和大血管的 CT 血管造影显示左颈总动脉和左锁骨下动脉变窄（图片）由 Kenneth J. Warrington, MD 提供 [Citation ends]. 利用 3D 重建的 CT 血管造影显示双侧肾动脉狭窄 [Figure caption and citation for the preceding image starts]: 利用 3D 重建的 CT 血管造影显示双侧肾动脉狭窄（图片）由 Kenneth J. Warrington, MD 提供 [Citation ends].