Takayasu 动脉炎

糖皮质激素是抑制血管炎症和全身性炎症症状的主要治疗药物。治疗疗程各不相同，但是一旦体征和症状减轻且急性期标志物恢复正常时，则可减少剂量。

常见的减量方案为每周减少 5 mg 泼尼松龙（泼尼松），直至达到 20 mg/天的剂量。此后，降低减量速度，每周减量 2.5 mg，直至达到 10 mg/天的剂量。此后，只要病情没有变得更加活动，每周以 1 mg/天的剂量进行减量。[6]Maksimowicz-McKinnon K, Clark T, Hoffman GS. Limitations of therapy and a guarded prognosis in an American cohort of Takayasu arteritis patients. Arthritis Rheum. 2007;56:1000-1009.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.22404/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17328078?tool=bestpractice.com

若疾病又开始活动，则可能必须停止糖皮质激素减量，并增加其剂量。

建议咨询专家以指导小儿用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

建议使用小剂量阿司匹林，以降低血管性缺血造成器官损害的风险。通常在任何手术操作前 1 周时停用。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

长期使用糖皮质激素治疗会增加罹患骨质疏松症的风险，而且治疗的前 6-12 个月骨质丢失最多。风险与累积糖皮质激素剂量成正比，因此应尽早减少剂量。重要的是通过确保充足的膳食钙摄取、双膦酸盐预防药物使用以及维生素 D3/钙补充防治骨质疏松。

建议咨询专家以指导小儿用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

糖皮质激素减量期间，50% 以上的患者出现复发。因此，往往有必要辅助使用免疫抑制剂（例如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或麦考酚酯）。

在一项开放性研究中，甲氨蝶呤作为一种非类固醇药物，被证实对一组 Takayasu 动脉炎患者有效。[30]Hoffman GS, Leavitt RY, Kerr GS, et al. Treatment of glucocorticoid-resistant or relapsing Takayasu arteritis with methotrexate. Arthritis Rheum. 1994;37:578-582.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7908520?tool=bestpractice.com

对于无法耐受甲氨蝶呤，或应用甲氨蝶呤治疗时复发的患者，可考虑使用硫唑嘌呤或麦考酚酯。[6]Maksimowicz-McKinnon K, Clark T, Hoffman GS. Limitations of therapy and a guarded prognosis in an American cohort of Takayasu arteritis patients. Arthritis Rheum. 2007;56:1000-1009.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.22404/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17328078?tool=bestpractice.com

在疾病严重、难治且威胁生命的患者中，提示使用环磷酰胺。[31]Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, et al. Takayasu's arteritis and its therapy. Ann Intern Med. 1985;103:121-126.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2860834?tool=bestpractice.com

目前尚无证据建议停用免疫抑制治疗，而且这取决于个体状况。

建议咨询专家以指导小儿用药剂量。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

当患者使用的泼尼松龙（泼尼松）超过 20 mg/天时，建议预防肺孢子虫性肺炎。甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲基异恶唑是推荐使用的抗生素。

有人建议 CD4 淋巴细胞计数＜200 个细胞/mm3 时，持续使用预防治疗。

建议咨询专家以指导小儿用药剂量。

仅使用免疫抑制剂时，血管病变通常不可逆。因此，四肢明显疼痛或不适或存在严重缺血性器官功能障碍的患者可能需要手术干预。一些报告提示经皮介入治疗，在 Takayasu 动脉炎患者具有血管狭窄时，有良好的短期预后。然而，该治疗常见到再狭窄的发生，但是心脏搭桥手术通常可获得更好的长期预后。[6]Maksimowicz-McKinnon K, Clark T, Hoffman GS. Limitations of therapy and a guarded prognosis in an American cohort of Takayasu arteritis patients. Arthritis Rheum. 2007;56:1000-1009.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.22404/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17328078?tool=bestpractice.com[36]Rao SA, Mandalam KR, Rao VR, et al. Takayasu arteritis: initial and long-term follow-up in 16 patients after percutaneous transluminal angioplasty of the descending thoracic and abdominal aorta. Radiology. 1993;189:173-179.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8103942?tool=bestpractice.com

有主动脉瘤病变的患者可能需要进行手术修复。[39]Miyata T, Sato O, Koyama H, et al. Long-term survival after surgical treatment of patients with Takayasu's arteritis. Circulation. 2003;108:1474-1480.http://circ.ahajournals.org/content/108/12/1474.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12952846?tool=bestpractice.com患需要手术的活动性疾病的患者可能更需进行修复。[37]Fields CE, Bower TC, Cooper LT, et al. Takayasu's arteritis: operative results and influence of disease activity. J Vasc Surg. 2006;43:64-71.http://www.jvascsurg.org/article/S0741-5214(05)01700-3/fulltexthttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16414389?tool=bestpractice.com因此，在血管手术前，控制炎症对于改善手术预后非常重要。长期并发症可能包括吻合性动脉瘤和充血性心力衰竭。[39]Miyata T, Sato O, Koyama H, et al. Long-term survival after surgical treatment of patients with Takayasu's arteritis. Circulation. 2003;108:1474-1480.http://circ.ahajournals.org/content/108/12/1474.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12952846?tool=bestpractice.com

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

虽然使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，疾病仍持续活动时，可考虑使用 TNF-α 拮抗剂进行治疗。

在一项复发性 Takayasu 动脉炎的初步研究中，抗 TNF 治疗使 93% 的患者疾病改善，而 67% 的患者达到持续缓解。该研究中的大多数患者均使用英夫利昔单抗进行治疗。[32]Hoffman GS, Merkel PA, Brasington RD, et al. Anti-tumor necrosis factor therapy in patients with difficult to treat Takayasu arteritis. Arthritis Rheum. 2004;50:2296-2304.http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.20300/fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15248230?tool=bestpractice.com

对于难治性疾病，回顾性研究也支持使用抗 TNF 疗法。[33]Molloy ES, Langford CA, Clark CE, et al. Anti-tumor necrosis factor therapy in patients with refractory Takayasu arteritis: long-term follow-up. Ann Rheum Dis. 2008;67:1567-1569.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18677012?tool=bestpractice.com[34]Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, et al. Tumor necrosis factor inhibitors in patients with Takayasu arteritis: Experience from a referral center with long-term follow-up. Arthritis Care Res. 2012;64:1079-1083.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22328491?tool=bestpractice.com

目前尚无证据建议停用免疫抑制治疗，而且这取决于个体状况。

建议咨询专家以指导小儿用药剂量。