BMJ Best Practice

α-1 抗胰蛋白酶缺乏

治疗流程

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疾病持续状态

所有的AAT 缺乏症患者都应当停止吸烟同时避免接触污染物，以有效防止呼吸道的症状。已有证据证明，与非吸烟者相比，吸烟者FEV1下降的速度要严重得多；然而，在已戒烟的前吸烟者和非吸烟者之间并未发现显著的差异。[37]

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

甲型肝炎疫苗 : 出生时及6-12 月肌肉注射各1 mL

和

乙肝病毒疫苗 : 剂量将取决于品牌、配方、以及患者的年龄

所有的AAT 缺乏症患者还需要接受甲型肝炎和乙型肝炎的疫苗接种，以避免出现肝脏的症状。[3]

伴有肺部表现

对于AAT 缺乏症肺病的治疗应沿用其他原因引起的COPD病的治疗方案。[3][49]

尽管具体的治疗方案因人而异并且取决于疾病的严重程度，但治疗方法主要包括短效或者长效的支气管扩张剂、吸入型皮质类固醇、抗生素、肺康复治疗、吸氧、以及口服皮质类固醇药物等。

针对经选择患者组全部患者的治疗推荐

α1-蛋白酶抑制剂 : 60 mg/kg静脉输注，每周一次

血浆AAT水平低于11 µmol/L的患者将不能有效防止炎性肺病的发生。[4]

假如AAT水平降低的患者具有：（1）并存的中度气流阻塞，或者（2）FEV1下降速度加快（即FEV1的年变化率大于120 mL），他们则应当开始接受静脉内AAT（又称α-1 蛋白酶抑制剂）的强化治疗。

该领域的专家所给出的另一种建议则赞成对甚至仅有轻度气流阻塞的AAT缺乏患者进行治疗，加拿大胸科协会指南则建议可以考虑对非吸烟者或，以前吸烟且FEV1介于25%至80%之间的COPD患者进行强化治疗，后者否则将接受药物优和肺康复治疗。[34]

假如患者血浆AAT水平偏低但肺功能正常，则无需接受AAT强化治疗，因为他们并没有该病的临床表现。

假如患者血浆AAT水平偏低同时有轻度气流阻塞（FEV1 ＞ 85%），则应鼓励他们接种肝炎疫苗并改变生活方式（戒烟、避免接触污染物）、并对其肺功能进行跟踪。

假如患者的IgA水平接近于零，强化治疗则存在发生严重过敏反应的风险，因此推荐在考虑治疗前检测患者的血清IgA水平。[57]

肺移植适用于终末期肺病患者。[3]

很难准确地定义终末期肺病，因为每个治疗中心都有其独立的标准，但是通常在FEV1＜25%或有慢性CO2滞留征象时应考虑诊断。

大约6%的肺移植对象为继发于AAT 缺乏症的肺气肿患者，而移植后的五年生存率接近50%。[68][69][70] 中位生存期为 6.3 年。[70]

伴有肝脏表现

对于AAT 缺乏症肝病的治疗应沿用其他原因引起的肝病的治疗方案。[3][49]

具体的治疗方案需要根据疾病的严重程度因人而异。可能包括监测凝血障碍和LFT的恶化；针对腹水使用利尿剂；食管胃十二指肠镜检查用以诊断和治疗静脉曲张；以及肝移植等。

AAT 缺乏症约占全部肝移植病例的1%。对三个移植中心为AAT缺乏患者进行的肝移植病例的统计显示，ZZ表型患者的五年生存率为80%，而SZ表型的患者则为79%。[71]

饮酒可能会增加AAT 缺乏症患者出现肝脏症状的风险，尤其是具有PI*ZZ表型的患者。[3] 应建议肝病患者避免饮酒，或者至少将其酒精摄入量限制在少于60克每天（尽管尚无证据显示乙醇摄入会影响疾病的进展）。[3]

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